教学课件：川崎病.pptx

Kawasaki disease，KD川崎病王斯川北医学院儿科教研室 55年前的疑难杂症？？ “川崎”的来历Kawasaki disease1967年日本首次报道儿科医生小故事 教学目的了解川崎病的病因和发病机制熟悉川崎病的病理改变掌握川崎病的临床表现掌握川崎病的诊断熟悉川崎病的鉴别诊断掌握川崎病的治疗 01概述PART ONE目录02病因和发病机制PART TWO03病理PART THREE04临床表现及辅助检查PART FORE05诊断与鉴别诊断PART FIVE06治疗、预后及随访PART SIX 概述又称皮肤黏膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymph node syndrome, MCLS）是一种主要发生在5岁以下儿童的急性发热出疹性疾病，表现为全身血管炎综合征。其中心血管损害是影响预后最重要的因素，是儿童时期缺血性心脏病的主要原因。川崎病男多于女，男：女约为1.83：1，以婴幼儿多见，发病高峰期为1-2岁。 分布于全球所有地区和种族，东方人多发。日本每年5500例，1979，1982，1986年全国流行，1982年发病16000人。美国每年2000例，亚裔占多数。我国首次报告1976年，发病率逐渐增高。流行病学 6251734100806040200不同国家和地区川崎病发病率每10万5岁以下儿童川崎病发病人数1日本2美国3英国4北京5上海6香港7台湾 川崎病多种病因病因其他细菌病毒立克次体遗传 微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤。发病机制 01感染02易感人群遗传学背景03异常免疫反应04全身性血管炎，冠状动脉损害 超抗原↓ T 淋巴细胞↑（凋亡↓） ↓ IL-1，IL-6，TNF-α↑（ P53↓）  ↓ ↓B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）  ↓ ↓自身抗体 ↓ ↓血管内皮细胞 炎症因子 ↓ ↓ 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) ↓ ↓ 血管壁损害发病机制 病理分期Ⅰ期（急性期）Ⅱ期（亚急性期）Ⅲ期（恢复期）约1-9天，小动脉周围炎症，冠脉分支上小营养动静脉受侵，心包、心肌间质及心内膜炎症浸润，中性粒细胞，嗜酸性粒细胞及淋巴细胞。约12-25天，主要影响中动脉，血管内皮水肿，弹力纤维及肌层断裂和坏死，血栓形成，发生动脉瘤。 约28-31天，动脉炎症渐消退，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜增厚，冠脉部分或完全堵塞。Ⅳ期（后遗症期） 数月至数年，血栓形成，阻塞的动脉可再通。 典型表现发热 口腔粘膜充血唇皲裂草莓舌掌跖红斑 肢端硬性水肿膜状脱皮 球结合膜充血 多形性皮疹淋巴结肿大 临床表现发热 球结合膜充血临床表现 口唇皲裂 草莓舌临床表现 肢端硬性肿胀 肢端膜状脱屑临床表现 颈淋巴结肿大临床表现 皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑临床表现 肛周红斑和脱皮临床表现 心肌炎心包炎心内膜炎心律失常冠脉损害心肌梗死心脏表现 其他表现间质性肺炎无菌性脑膜炎消化道症状关节炎 血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移； 轻度贫血；2~3周时血小板↑； 急性炎症反应指标升高。 免疫学检查：血清IgG ↑, IgA↑, IgM↑,IgE↑ 心电图：ST-T改变 胸片：可呈间质性改变辅助检查 超声心动图：本病最重要的辅助检查手段。急性期：心包积液，左室扩大，二尖瓣、主动脉辦或三尖瓣返流。冠状动脉病变：冠状动脉扩张（冠脉直径＞3mm）冠状动脉瘤（冠脉直径＞4mm）巨大冠脉瘤（冠脉直径≥8mm）以及冠状动脉狭窄 辅助检查 辅助检查右侧冠状动脉扩张左侧冠状动脉扩张 (coronary artery aneurysm, CAA)辅助检查冠状动脉瘤冠状动脉某一节段的内径超过相邻节段冠状动脉内径的1.5 倍 冠状动脉造影：超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用辅助检查 四肢掌跖红斑，肢端硬肿，　　　指趾端脱皮。皮肤多形性红斑眼球结膜充血唇及口腔黏膜充血，唇皲裂、　　　　草莓舌颈淋巴结肿大诊断标准发热5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊 鉴别诊断败血症猩红热幼年特发性关节炎全身型渗出性多形性红斑 治疗 剂量为2g/kg于8～12小时静脉缓慢输入，宜于发病早期（10天以内）应用大剂量静脉丙种球蛋白30～50mg/（kg·d）, 热退后3天渐减为3～5mg/（kg·d），持续 6～8周。冠状动脉损害者应延长治疗 阿司匹林 治疗 不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用糖皮质激素 抗血小板聚集：双嘧达莫3～5mg/（kg·