43例系统性红斑狼疮性脑病病例报告及文献回顾.docx

43例系统性红斑狼疮性脑病病例报告及文献回顾 系统性红斑狼疮(SLE)是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病，患者血清中具有多种自身抗体，其中以抗核抗体为代表。我国患病率为30.13~70.41/10万，其中以20~40岁的育龄女性多见。若累及中枢神经系统，出现神经精神症状，则称为红斑狼疮性脑病(lSLEE)或神经精神狼疮(NPSLE)。 NPSLE具有起病急骤、临床表现复杂多样、诊断困难、治疗及预后效果差、病死率高等特点。现将我院于2012年1月-2017年10月收治的43例NPSLE患者报道如下。 对入选的43例患者进行病例整理及分析，对其神经科临床表现总结，除入院常规检查外，完善相关实验室检查(ANA系列、ANCA及影像学检查等)，并对结果进行分析。 43例NPSLE患者中男性3人，女性40人，男女比例约为1∶10，年龄7~66岁，平均年龄33岁。临床表现主要为头痛、头晕、癫痫发作、躁动、激惹、谵妄、意识不清、眼球外展不能、肢体活动不灵、复视、记忆力及计算力下降(见表1)。 43例患者中，42例患者均已确诊为SLE，经治疗后出现不同程度精神神经症状，仅有1例患者直接以NPSLE起病。其中，11例(26%)以脑膜炎或脑炎起病，表现为发热、癫痫发作、躁动、谵妄、意识不清；11例(26%)患者以脑梗死起病，表现为不同程度的肢体活动不灵、头晕、复视；11例(26%)患者以癫痫发作起病，均表现为全面性发作，未出现癫痫持续状态；4例(10%)患者以头痛起病；3例(6%)患者以颅神经病变起病，表现为外展神经、动眼神经、滑车神经麻痹；3例(6%)患者以烦躁、激惹起病；43例患者中并发狼疮危象6例(6%)。 其他表现包括：不同程度皮肤和黏膜病变26例，狼疮性肾炎19例，肺部病变17例，贫血9例，甲状腺功能减退6例，不同程度胸腹腔积液5例，脑动脉狭窄3例，干燥综合征2例，深静脉血栓2例，骨关节炎2例，一部分患者还合并角膜溃疡、紫癜、胆囊炎、胰腺炎、消化道穿孔、酮症酸中毒、病原菌感染(结核杆菌、布鲁氏杆菌、巨细胞病毒、霉菌感染)。 实验室检查 (1)血常规、凝血常规及溶血相关检查：白细胞升高13例(30%)，红细胞减少13例(30%)，血红蛋白减少19例(44%)，血小板减少18例(42%)，凝血酶原活动度升高8例(19%)，凝血酶时间延长7例(16%)，纤维蛋白原升高6例(11%)，凝血酶原比值降低3例(7%)，D-二聚体升高9例(21%)，直接抗人球蛋白试验(IgG、Cd3)阳性5例(12%)； (2)尿常规：尿蛋白阳性27例(63%)，尿潜血阳性22例(51%)，24h尿蛋白升高14例(33%)； (3)肝肾功：天冬氨酸氨基转移酶升高7例(16%)，丙氨酸氨基转移酶升高9例(21%)，γ-GT升高18例(42%)，低蛋白血症14例(33%)，肌酐升高10例(23%)，电解质紊乱21例(49%)； (4)免疫相关化验(见表2)：pANCA、cANCA阳性4例(10%)，抗ds-DNA阳性24例(63%)，抗Sm阳性17例(40%)，抗nRNP/Sm阳性20例(47%)，抗-SSB阳性7例(16%)，抗SSA-52/Ro52阳性13例(31%)，抗SSA-60阳性12例(28%)，抗核小体抗体阳性12例(28%)，抗核糖核蛋白抗体阳性9例(21%)，抗组蛋白抗体阳性4例(10%)，抗心磷脂抗体4例(10%)，颗粒型1∶10024例(56%)，均质型1∶10023例(53%)，着丝点型1∶1003例(7%)，核仁型1∶1002例(4%)，补体C3减少21例(49%)，补体C4减少13例(30%)，免疫球蛋白G升高13例(30%)，免疫球蛋白M升高1例(2%)，ESR升高27例(63%)，CRP升高26例(60%)，尿酸升高3例(7%)，类风湿因子升高4例(10%)，抗链球菌溶血素O阳性2例(5%)； (5)脑脊液：14例患者行腰椎穿刺，蛋白升高10例(0.76±0.61)g/L，白细胞升高8例(90±10.70)×106/L，糖、氯变化不明显。 影像学检查 43例患者中，33例患者行头部MRI检查(见表3)，16例(48%)显示异常，表现为：脑梗死10例(63%)，炎性改变4例(25%)，脑水肿1例(6%)，肥厚性硬脑膜炎1例(6%)；1例患者行增强扫描，可见多发斑片状强化影。18例患者行头部CT检查，8例(44%)显示异常，表现为：低密度影7例(88%)，病灶中渗血1例(12%)。 综合影像学分析，病灶多为双侧，且弥漫分布，病灶位于顶叶12例，基底节8例，半卵圆中心7例，额叶6例，放射冠6例，颞叶6例，双侧侧脑室旁及后部4例，枕叶4例，丘脑3例，胼胝体压部2例，小脑2例，脑干2例。其中1例患者的病灶不仅在脑内多发，而且累及颈髓。 治疗与转归