白塞氏病课件.ppt

白 塞 氏 病;【概述】;【病因】 至今尚不明确。 【发病机制】 尚不完全清楚，考虑与以下因素有关： 感染 遗传基因 自身免疫 内皮细胞　 性激素　;【临床表现】;【临床表现】;2.生殖器溃疡 约75%患者出现生殖器溃疡，溃疡深大，疼痛剧烈、愈合慢。阴道溃疡可无疼痛仅有分泌物增多。; 3.眼炎 约50%左右的患者受累，双眼均可累及。其表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。眼受累致盲率可达25%，是本病致残的主要原因。;累及部位;4.皮肤病变 皮损发生率高，可达80%～98%，表现多种多样，特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤(针刺)后的炎症反应。 ;5.关节损害 25%-60%的患者有关节症状。主要累及膝关节和其他大关节。 6.神经系统损害 发病率为5%～50%。多数患者预后不佳，尤其脑干和脊髓病损是本病致残及死亡的主要原因之一。 7.消化道损害 发病率为 10%～50%。全消化道均可受 累，严重者可有溃疡穿孔， 甚至可因大出血等并发症而 死亡。;8.血管损害 本病的基本病变为血管炎，全身大小血管均可累及，约10%-20%患者合并大中血管炎，是致死致残的主要原因。 9.肺部损害 发生率较低，约 5%～10%，但大多病情严重。 10.其他： 肾脏、心脏、附睾。 妊娠期可使病情加重，可有胎 儿宫内发育迟缓，产后病情大 多加重。;【临床表现】;【诊断】 本病无特异性血清学及病理学特点，诊断 主要根据临床症状。 白塞病国际诊断标准 1.反复口腔溃疡 2.反复外阴溃疡 3.眼病变 4.皮肤病变 5.针刺试验阳性 有反复口腔溃疡并有其他4项 中2项以上者，可诊断为本病。;检验;检查;【治疗】;局部治疗 口腔溃疡可局部用糖皮质激素膏、冰硼散、锡类散等； 生殖器溃疡用1：5000高锰酸钾清洗后加用抗生素膏； 眼结、角膜炎可应用糖皮质激素眼膏或滴眼液，眼色素膜炎须应用散瞳剂以防止炎症后粘连；重症眼炎者可在球结膜下注射肾上腺皮质激素。 ; 全身治疗 非甾类抗炎药：常用药物有布洛芬；萘普生；双氯酚酸钠等， 秋水仙碱 沙立度胺 妊??妇女禁用。 糖皮质激素：对控制急性症状有效，与免疫抑制剂联合效果更好。 免疫抑制剂：重要脏器损害时应 选用此类药。;治疗分开;其他 a干扰素 TNF-a单克隆抗体:益赛普 雷公藤 抗血小板药物 抗纤维蛋白疗法 抗结核治疗;;手术治疗 重症肠白塞病并发肠穿孔时可行手术治疗。 术后复发率可高达50%，故一般不主张。 手术后应继续 应用免疫抑制剂治 疗可减少复发。;血管治疗;【预后】 本病一般呈慢性，易治疗。 缓解与复发可持续数周或数年，甚至长达数十年。 在病程中可发生失明，腔静脉阻塞及瘫痪等。 本病由于中枢神经系统、心血管系统、胃肠道受累偶有致死。 ;谢 谢！; 白 塞 氏 病;【概述】;【病因】 至今尚不明确。 【发病机制】 尚不完全清楚，考虑与以下因素有关： 感染 遗传基因 自身免疫 内皮细胞　 性激素　;【临床表现】;【临床表现】;2.生殖器溃疡 约75%患者出现生殖器溃疡，溃疡深大，疼痛剧烈、愈合慢。阴道溃疡可无疼痛仅有分泌物增多。; 3.眼炎 约50%左右的患者受累，双眼均可累及。其表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。眼受累致盲率可达25%，是本病致残的主要原因。;累及部位;4.皮肤病变 皮损发生率高，可达80%～98%，表现多种多样，特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤(针刺)后的炎症反应。 ;5.关节损害 25%-60%的患者有关节症状。主要累及膝关节和其他大关节。 6.神经系统损害 发病率为5%～50%。多数患者预后不佳，尤其脑干和脊髓病损是本病致残及死亡的主要原因之一。 7.消化道损害 发病率为 10%～50%。全消化道均可受 累，严重者可有溃疡穿孔， 甚至可因大出血等并发症而 死亡。;8.血管损害 本病的基本病变为血管炎，全身大小血管均可累及，约10%-20%患者合并大中血管炎，是致死致残的主要原因。 9.肺部损害 发生率较低，约 5%～10%，但大多病情严重。 10.其他： 肾脏、心脏、附睾。 妊娠期可使病情加重，可有胎 儿宫内发育迟缓，产后病情大 多加重。;【临床表现】;【诊断】 本病无特异性血清学及病理学特点，诊断 主要根据临床症状。 白塞病国际诊断标准 1.反复口腔溃疡 2.反复外阴溃疡 3.眼病变 4.皮肤病变 5.针刺试验阳性 有反