泌尿系统疾病病理.ppt

微小病变性肾小球肾炎 Minimal change GN Lipoid nephrosis Introduction 是引起儿童肾病综合征最常见的原因 病变特点： 弥漫性上皮细胞足突消失。 发病机制： 与T细胞功能异常有关。 Pathological changes 肾肿胀，颜色苍白，肾切面上见黄色条纹 肉眼: Pathological changes 光镜：肾小球正常，近曲小管上皮细胞内 出现大量脂滴 免疫荧光：无免疫球蛋白或补体沉积 Pathological changes 电镜观察：肾小球基膜正常，无沉积物，主要改变是弥漫性脏层上皮细胞足突消失 临床：幼儿多发，表现为肾病综合症，水肿较早出现，选择性蛋白尿，无高血压及血尿，激素治疗敏感 Clinical features 微小病变性肾小球肾炎 病变特点：弥漫性上皮细胞足突消失 肉眼：肾肿胀，颜色苍白，肾切面上见黄色条纹； 光镜：肾小球正常，近曲小管上皮细胞内出现 大量脂滴 荧光和电镜：无沉积物，弥漫性脏层上皮细胞足突消失 临床：幼儿多发，表现为肾病综合症，水肿较早出现，选择性蛋白尿，激素治疗敏感 局灶性节段性肾小球硬化 Focal segmental glomerulosclerosis （FSG) 肉眼：双肾肿大，颜色苍白 “大白肾” left： large white kidney right： Normal kidney Pathological changes 镜下：早期正常，之后GBM弥漫性增厚 normal Pathological changes ????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????? normal GBM thickening Pathological changes spikes Pathological changes Silver stain:Comb(Spike) - like protruding, Dome - like protrusion, Encroach - like space 基底膜钉突 Pathological changes 免疫荧光-- IgG 和 C3 沿 GBM 沉积，表现为典型的颗粒状荧光 Pathological changes 电镜:Ⅰ上皮细胞肿胀,足突消失,上皮下电子致密物沉积 Ⅱ沉积物间基底膜样物质形成钉状突起,形如梳齿. Ⅲ钉突向沉积物表面延伸,覆盖沉积物,GBM明显增厚 Ⅳ沉积物渐被溶解，形成虫蚀样空隙 Pathological changes 电镜：上皮细胞肿胀，足突消失，上皮下有大量电子致密沉积物。沉积物间基底膜样物质形成（向上皮细胞）形成钉状突起。 electron dens deposits spikes Clinical features 是成人肾病综合征常见原因 约15%的病人表现为非肾病综合征性蛋白尿 部分病人伴有血尿或轻度高血压 膜性肾小球病常为慢性进行性 肾上腺皮质激素疗效不明显。 本病病程较长，部分病人病情可缓解或得到控制 多数病人蛋白尿等症状持续存在 约有40%的病人最终发展为肾功不全 膜性肾小球肾炎 大体:双肾肿大，颜色苍白 光镜：早期正常，之后GBM弥漫性增厚 免疫荧光：颗粒荧光、IgG、C3 沉积 电镜：上皮细胞肿胀，足突消失，上皮下电子致密物沉积、钉突形成 银染：增厚的基底膜及与其垂直的钉突形成梳齿 临床：见于成人，病程长，主要表现为肾病综合征，非选择性蛋白尿,激素治疗不敏感，25% -40%患者发展为肾衰 膜增生性肾小球肾炎 Membranoproliferative GN (MPGN) Introduction 病变特点是肾小球基膜增厚、系膜细胞增生和系膜基质增多。 常称为系膜毛细血管性肾小球肾炎 Ⅰ型—电镜下特点是内皮细胞下出现电子致密沉积物。免疫荧光可见C3颗粒状沉积，并可出现IgG及C1q和C4等早期补体成份。循环免疫复合物沉积及补体参与。 Ⅱ型--电镜下特点是大量块状电子密度极高的沉积物在基膜致密层呈带状沉积。免疫荧光检查显示C3沉积，通常无IgG、C1q和C4出现。补体替代途径的异常激活。 光镜 ： 肾小球: 大 , 增生 细胞增多：系膜细胞，内皮细胞增生 单核细胞浸润 肾小球: “分叶” 状 基底膜增厚 Pathological changes 肾小球体积增