重症肌无力-教学PPT.pptxVIP

重症肌无力 (Myasthenia Gravis, MG) 深圳市人民医院神经内科;大纲要求;重症肌无力 MG;是一种乙酰胆碱受体抗体（AChR－Ab）介导的、细胞免疫依赖、补体参与，累及神经肌肉接头突触后模，引起神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。一种神经肌接头（NMJ）处传递障碍的自身免疫性疾病；;重症肌无力 MG;MG的病因及发病机制;MG的病因及发病机制;MG的病因及发病机制;MG的病因及发病机制;MG的病因及发病机制;重症肌无力 MG;MG临床表现及分型;MG临床表现及分型;MG临床表现及分型;MG临床表现及分型;MG临床表现及分型;MG临床表现及分型;;;;重症肌无力 MG;MG诊断;辅助检查;辅助检查;新斯的明试验;神经肌肉电生理检查 ;A.正常肌肉 B.MG病人 C.MG病人，第四个波幅下降约24% D.MG病人持续运动30s后立即做低频重复电刺激，波幅下降不明显 E.MG病人运动4分钟后做重复电刺激，波幅下降明显;神经肌肉电生理检查 ;辅助检查 ;辅助检查 ;;临床诊断 （一）病史及临床表现。 （二）疲劳Jolly试验 受累骨骼肌活动后肌无力明显加重。 （三）ACHR-Ab检测 特异性达99％，敏感性达88％。但正常者不能排除。 （四）抗胆碱酯酶药物试验阳性：新斯的明/腾喜龙 （阿托品对抗）。 （五）纵隔的放射学检查　胸腺CT或MRI发现胸腺瘤及胸腺增生。 （六）重复神经电刺激 ;鉴别诊断;鉴别项 MG Lambert-Eaton 年龄 青少年，多30岁 成年，多50岁 性别 女性居多 男性居多 伴发疾病 其他自身免疫性疾病 2/3伴癌症，尤以肺Ca 患肌分布 多有眼外肌受累 下肢上肢，近端远端 颅神经支配肌受累 颅神经支配肌多不受累 疲劳试验 ＋ － 药物试验 ＋ 可以＋，但多数－ ACHR-Ab检测 80％＋ － 电生理试验 低频、高频下降10% 低频下降10%， 高频上升100~200％ 胸腺CT 肿瘤、增生、退化不良 － 腱反射 开始正常，迅速减退/消失 开始减退/消失 小脑功能及感觉异常 正常 30％存在异常 治疗 ChEI等 盐酸胍乙啶、手术等;重症肌无力 MG;MG治疗;（一）胆碱酯酶抑制剂;（二）免疫抑制剂;（二）免疫抑制剂;（二）免疫抑制剂;（三）静脉注射丙种球蛋白;（四）血浆置换;（五）胸腺摘除治疗;MG治疗;;重症肌无力 MG;危象及鉴别;肌无力危象myasthenic crisis ：由于胆碱能不足引发的危象，通常由于胆碱酯酶抑制剂使用不足导致。 胆碱能危象cholinergic crisis ：由于胆碱能过剩引发的危象，主要因抗胆碱酯酶药物过量，常伴有乙酰胆碱蓄积过多症状 反拗性危象brittle crisis ：由于抗胆碱药失敏引发的危象，不能通过停用或加大抗胆碱酯酶药量来改善症状;一：维持和改善呼吸功能，应积极行人工辅助呼吸，包括正压呼吸、气管插管或气管切开，机械通气； 二：“干涸”疗法，停用抗胆碱酯酶药物72小时，使运动终板得以休息，增加AchR对Ach的敏感性； 三：糖皮质激素冲击治疗； 四：血浆置换； 五：胸腺摘除术；;肌无力危象：酌情增加胆碱酯酶抑制剂剂量，直到安全剂量范围内肌无力症状改善满意为止 胆碱能危象：酌情阿托品拮抗；应尽快减少或者停用胆碱酯酶抑制剂，一般5-7天后再用，从小剂量逐渐加量；同时给予激素冲击、血浆交换或静脉注射免疫球蛋白. 反拗危象：对抗胆碱酯酶无反应，可停用，后再调整 ;预后;小结;课后思考题;