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2023肺静脉狭窄诊治中国专家共识 摘要 肺静脉狭窄是临床上较少见的肺血管疾病， 病因 多样， 一般分先天性和获 得性，症状不典型，早期诊断困难，误诊率较高，需临床重视。 严重多支 肺静脉狭窄可发展成 肺高血压，甚至右心功能不全，必需临床干预改善症 状和预后。 目前对肺静脉狭窄的诊断和治疗国内外尚缺乏统一指导和规范。 中华医学会心血管病学分会、 中华心血管病杂志编辑委员会组织相关专家 编写了该共识，涵盖了肺静脉狭窄流行病学、 发病机制、 诊断与治疗 、 随 访管理等各个方面，旨在规范该疾病临床诊疗，优化全程管理，改善患者 临床症状与预后。 正 文 肺静脉将经过肺循环后 的氧合血输送至左心房，肺静脉狭窄(pulmo nary vein stenosis , PVS)是指各种原因导致肺静脉 管腔狭窄所引发的一系列 疾病。PVS严重程度取决千管腔狭窄程度 、 狭窄分布范围及病变累及支数。 PVS可引起肺组织节段性淤血／水肿 、 上游肺动脉灌注降低 、 肺通气血流 分布异常。 随疾病进展，病变相应侧肺小动脉逐渐出现继发性病 理改变， 最终导致混合田市高血压和 右心功能不全。 PVS PVS 临床表现缺乏特异性，易与其他呼吸系统疾病 混淆；同时，对 临床认识不足会导致误诊率高 、 诊断延迟，并造成治疗方向偏差，致疾病 一 PVS 进展和病情恶化。 为进 步规范我国 的诊断和治疗，改善患者预后， 中华医学会心血管病学分会结构性心脏病学组和中华心血管病杂志编辑 委员会组织国内心血管和呼吸领域相关专家基于国内外有关PVS诊断与 治疗的研究进展和经验， 结合我国国情和临床实践，撰写此部中国专家共 识，以期提高我国PVS诊治水平。 PVS的定义和分类 一、 PVS的定义 PVS是指各种原因造成的肺静脉管腔狭窄导致肺静脉回流受阻所引发的 一系列疾病。 2017年美国心律协会(HRS)／欧洲心律协会(EHRA)／欧 洲心律失常协会(ECAS)／亚太心律学会(APHRS)／拉丁美洲心律学会 (SOLAECE)专家共识将PVS定义 为肺静脉或肺静脉分支的管腔直径减 少，分为轻度狭窄（减少50%）、 中度狭窄（减少50%~70%）以及重度 狭窄（减少＞70% )[ 1]，此外 ，对千涉及弥漫、 多支血管狭窄 ，需综合考 虑血流动力学受损渭况、 狭窄程度及临床结果。 二、 PVS的病因学分类 根据病因可将PVS 分为先天性 PVS c ongenital PVS , CPVS )和获得性 ( PVS (acquired PVS , APVS ) 2 1 CPVS包括原发性 PVS [ 、 肺静脉发育 不良或缺如及肺静脉异位连接伴狭窄等，一般而言，多支重度狭窄和闭塞 或合并其他先天性心脏畸形患者多起病早，病渭重，以婴幼儿居多；而孤 立性（单纯性 ） CPVS起病相对较晚 ，常见千儿童和青少年[ 3, 41 APVS 多继发千心房颤动射频导管消融术 后 、 纤维纵隔炎(fibrosing mediastinitis, FM入外科肺静脉修复术后 、 结节病 、 胸部放疗 、 恶性肿 瘤浸润、 纵隔肉芽肿和肺移植术后[