中医骨病学骨与软骨缺血坏死性疾病.docxVIP

骨与软骨缺血坏死性疾病 第一节概述 骨与软骨缺血坏死性疾病是指骨组织失去血运发生在不同部位的骨骺或干骺端骨与软骨的局限性坏死。根据发病部位，可将骨与软骨缺血坏死性疾病分为骨缺血性坏死和骨梗死两类。发生于骨骺或软骨下骨称为骨缺血性坏死，可累及皮质骨、软骨下骨和软骨，软骨下骨及软骨的破坏将引起关节功能障碍，临床较常见。发生于长骨干骺端或骨干的骨坏死称为骨梗死，通常只累及骨髓组织，骨皮质很少受累，临床较少见。骨梗死分为两种类型：一是单纯骨干及干骺端型骨梗死，二是骨干骨梗死合并关节面骨坏死（以膝关节常见）。根据发病时骨骺的成熟状况，分为成人骨与软骨缺血性坏死和儿童骨与软骨缺血性坏死。儿童骨与软骨缺血坏死性疾病又称为儿童骨骺骨软骨病，可发生于长骨的骨端、骨突及短骨的骨骺，其中常见的有股骨头、胫骨结节、椎体骺板、跖骨头、腕骨及跗骨等处。 引起骨与软骨缺血坏死性疾病的因素很多，根据有无创伤的病因可分为创伤性骨坏死与非创伤性骨坏死两种。创伤性骨坏死主要是各种外伤引起血流直接阻断而发病，如股骨颈骨折及髋关节脱位引起的股骨头坏死。非创伤性因素主要有酗酒、原发病使用糖皮质激素（简称激素）治疗，有些有明确的原发性疾病，如镰刀形红细胞贫血症、地中海贫血、白塞综合征、胰腺炎、系统性红斑狼疮等，其中以酗酒和激素治疗为主要危险因素，分别称为酒精性骨坏死和激素性骨坏死，有些无确切诱因而称为特发性骨坏死。职业因素与本病的发生多有直接或间接关系，如减压病、震动病。非创伤性骨坏死最常见于股骨头，也可累及膝、肩、腕、踝等关节以及骨干等其他部位。多灶性骨坏死（multifocal osteonecrosis，MFON）是指同时或相继累及3个及以上独立解剖部位的骨坏死。例如，髋、膝、肩关节或肩、膝、踝关节受累可以定义为多灶性骨坏死。但是双侧股骨头坏死加双膝关节坏死不能称为多灶性骨坏死，因为它仅累及两个不同的解剖部位。多灶性骨坏死临床上较少见。 骨缺血的病理机制可分为供应血管损伤（创伤）、血管内栓塞（镰状细胞病）、血管炎（系统性红斑狼疮），或有浸润性病变引起的骨髓压力增高（白塞综合征等）。发病机理有骨结构的本身缺陷及多种因素，外伤是诱因。外伤、营养等因素引起骨与软骨周围组织和血管损伤或循环功能紊乱而导致局部缺血坏死。此外，肌肉与骨骼过度疲劳也可造成骨代谢紊乱，诱发本病。活动度大、负重较大的关节（如髋关节）或受强力肌腱牵拉的骨突（如胫骨结节和跟骨后骨骺）是最易发病的部位，像腕、足部（如月骨、足舟骨）活动多而经常受压的小关节也是本病的好发部位。 本病的病理特点是原发性骨缺血坏死和继发的再生修复，病理改变分为坏死、修复和愈合三个阶段，交叉进行。早期为骨质缺血所致的骨内细胞坏死、崩解、骨陷窝变空，其周围肉芽组织增生、骨组织充血。随着病情进展，新生血管和肉芽组织进入坏死区，在清除坏死骨组织的同时，骨质发生纤维化和囊性变，病变局部的力学性能随之降低，因应力作用极易发生骨折和塌陷。修复反应发生在囊变区死骨表面，出现新生骨增殖，新生的骨组织以爬行替代的方式逐步取代坏死骨，经钙化、骨化重建骨结构。严重的骨坏死常累及关节软骨，或因关节面塌陷，形成不可修复的退行性骨关节病。 骨与软骨缺血坏死性疾病临床好发于儿童及中青年人群，男性多于女性，病变部位多数为单发，也可双侧对称性发病，骨骺缺血性坏死发生于骨骺闭合前，以儿童最为常见。不同影像学检查对本病的诊断各有优势，能相互补充，使诊断更准确、更灵敏。X线片是最常用的，能从整体上观察骨关节发育状况、位置关系、形态变化、骨质结构等，也可摄对侧相应部位进行对照，具有检查方便、适用性强、价格低等优势，但敏感性不及CT、MRI。CT分辨率高，对骨小梁结构及钙化最敏感，显示平片发现不了的细小病变，如小的骨质破坏、细微的钙化以及软组织肿胀。MRI对本病的早期诊断最敏感，尤其是骨髓水肿、软骨病损、滑膜炎症、关节积液等X线片、CT不能发现的病理状况，MRI更具优势。本病的基本X线表现分为早期、中期、后期。早期（坏死期）：坏死骨周围的正常骨因充血而发生骨质疏松，坏死区骨密度相对增高，均匀一致；随着病变进展，坏死骨小梁塌陷并互相嵌入，体积压缩，表面新生骨爬行性替代，使局部骨密度进一步增高。中期（死骨吸收期）：当坏死骨周围的肉芽组织伸入坏死区，坏死骨出现节裂和透亮区，那些尚未钙化的新骨也表现为坏死骨中的透亮区。后期（后遗症期）：出现大囊状骨质缺损，骨端蘑菇状变形，关节间隙狭窄，骨关节面塌陷硬化，骨赘形成，演变为退行性骨关节病。CT早期主要表现为骨小梁紊乱，点片状高密度灶，周围密度减低。晚期坏死区骨质碎裂变形，囊性变，无正常结构。MRI早期可见T?1?WI病变区不规则低信号，T?2?WI高信号。关节面光滑，关节软骨多正常。中期软骨破坏，关节面毛糙，关节间隙变窄。坏死骨碎裂为低信