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1例扩张性心肌病患者的 护理查房相关知识心肌病定义: 是指伴有心肌功能障碍的心肌疾病。以病理生理、 病因学和发病学为基础,心肌病分型为:扩张型心 肌病、肥厚性心肌病、限制型心肌病、致心律失常 型右室心肌病、未分类心肌病、特异性心肌病 扩张性心肌病的定义 扩张型心肌病(DCM)的特点是以左心室(多数)或右心室有明扩大,且均伴有不同程度的心肌肥厚,心室收缩功能减退以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞为基本特征。以曾被称为充血性心肌病。本病常伴有心律失常,病死率较约20%的DCM患者有心肌病的家族史。近年来,扩张型心肌的诊断率逐渐增加,其中半数患者年龄在55岁以下,约1/3者心功能为Ⅲ~V级(纽约心脏病协会分级准)。病因1.感染 动物实验中病毒不仅可以引起病毒性心肌炎,且可以起类似扩张型心肌病的病变,近年来用分子生物学技术在本病患者的心肌活检标本中发现有肠道病毒或苣细胞病毒的RNA,说明本病与病毒性心肌炎关系密切。2.基因及自身免疫 过去认为大多数DCM病例是散发或特发的,但现在发现家族性的至少占40%一60%。家系芬析显示大多数00M家族为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传、线粒体和X连锁遗传。另一方面,免疫反应的改变可增高对疾病的易感性,亦可导致心肌自身免疫损伤。3.细胞免疫 本病患者中自然杀伤细胞活性减低,减弱机体的防御能多般号能流低,由此发生细胞介导的免疫反应,引起血管和心肌损伤。发病机制 扩张型心肌病是多种因素长期作用引起心肌损害的最终结果。感染或非感染性心肌炎、酒精中毒、代谢等多种因素均可能与扩张型心肌病发病有关。短暂的原发性心肌损伤对某些心肌细胞来说可能是致死性的,但残存的心肌细胞会因此而增加负荷,发生代偿性肥厚。这种代偿性变化在早期尚能维持心脏的整体功能,但最终将表现为心肌的收缩和舒张功能障碍。此外,许多损伤还会累及心脏的纤维支架系统,影响心肌的顺应性,参与心室扩大的发生与发展。症状 本病起病缓慢,任何年龄均可发病,以30一50岁多见,部分患者有原发性高血压史。主要表现如下 1、充血性心力衰竭:为本病最突出的表现。其发生主要是由于心室收缩力下降、顺应性降低和体液潴留导致心中量不足及(或)心室充盈压过度增高所致。可出现左心功能不全的症状,常见的为进行性乏力或进行性劳动耐力下降、劳力性呼吸因端坐呼吸以及阵发性夜间呼吸困难等左心衰的表现,病变晚期可同时出现右心衰的症状:如肝脏大、上腹部不适以及周围性水肿。 2、心建失常:可发生各种快速或缓慢型心律失常,甚至为本病首发临床表现;严重心律失常是导致该病猝死的常见原因。 3、栓塞:可发生心、脑、肾或肺栓塞。血栓来源于扩大的心室或心房,尤其是伴有心房颤动时。 4、胸痛:虽然冠状动脉主干正常,但仍有约1/3的患者煮出现胸痛其发生可能与肺动脉高压、心包受累、微血管性心肌缺血以及其他末明因素有关。体征 1、心尖搏动常明显向左侧移位,但左室明显向后增大时可不出现;心尖搏动常弥散;深吸气时在剑突下或胸骨左缘可触到右心室搏动。 2、常可听到第三、第四心音“奔马律”,但无奔马律并不能除外心衰。第三心音增强发映了心室容量负荷过重。 3、心功能失代偿时会出现明显的二尖瓣反流性杂音。该杂音在腋下最清楚,在心功能改善后常可减轻。 4、心衰明显时可出现交替脉和潮式呼吸。肺动脉压显著增高的患者,可于舒张早期听到短暂、中调的肺动脉反流性杂音。 5、右心功能不全时可见发绀、颈静脉怒张、肝大、下肢水肿,少数有胸、腹水。检查方法实验室检查: 1.血清学检查:可有红细胞沉降率增加、球蛋白异常,偶有 心 肌酶 活性增强。考虑到DCM可由心肌炎演变而来 2.抗心肌抗体和病毒检测,可能检测出多种抗心肌自身抗体;病毒滴度的连续测定有助于病毒性心肌炎的诊断。 3.外周血嗜酸性粒细胞增加时,应进一步检查有无系统性变态反应性疾病存在,因为这些疾病可引起过敏性心肌炎。 其他辅助检查: 1.心电图:常显示左心房和(或)左心室增大,胸前联常可见病理性Q波,许多患者可出现非特异性Q波增;约1/4病人可有房颤,约20%的患者可出左束支传导阻滞,右束支传美阻滞较少见。P-R期延长亦相当常见,非特异性ST段压低及T波改常见。 2.胸部X线检查:心影多增大,但有些患者在心影大之前左心室已明显向后增大。有心苞积液时透下可见心脏搏动减弱。 3.超声心动图可确定有无左、右心室扩大和心肌缩力降低,并有助于同其他的心肌病以及瓣膜病先心病等进行鉴别。 4.心导管检查 5.心内膜心肌活检并发症 1、心力哀竭:扩张型心肌病患者由于心肌病变、心脏扩大、左心室扩张或双心室扩张,引起左心室收缩功能障碍,出现收缩性心力衰竭。随着病程进展,发生右心衰或全心衰。 2、心律失常:该病易并发心律失常,多样易变的心律失常及高发生率为其突出的特点。室早、房早和传导
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