常见的自身免疫性疾病及临床意义.docx

常见的自身免疫性疾病 一、 自身免疫性溶血性贫血（AIHA）：机体免疫功能异常，或服用某些药物后，红细 胞表面抗原性发生变化，产生抗红细胞膜表面抗原的自身抗体。自身抗体与自身抗原结合， 激活补体，破坏红细胞，导致贫血。特点： （1） 体内出现抗红细胞自身抗体。 （2） 抗人球蛋白试验（Coombstest）阳性。 （3） 红细胞寿命缩短。 （4） AIHA多见于中年女性。 （5） 继发性者多继发于淋巴系统恶性病、结缔组织病、感染和药物应用后。 （6） 引起AIHA的药物有青霉素、奎尼丁、异烟肼、对氨基水杨酸、磺胺类、甲基多 巴等。抗红细胞抗体可分为三类：①温抗体，为IgG型，37°C可与RBC结合，不聚集RBC.② 冷凝集素，为IgG型，低温时与RBC结合使其凝集，引起冷凝集素综合征。③DonathLaidsteiner 抗体，为IgG型，低温时与两种补体成分结合，温度升高至37°C时，激活补体链，导致溶 血，引起陈发性冷性血红蛋白尿症（PCH）。PCH继发于梅毒或病毒感染后。病毒感染后引 起的多见于儿童或年轻患者。 二、 免疫性血小板减少性紫瘢（ITP）：主要表现为皮肤黏膜紫瘢，血小板［骨髓中巨 核细胞可增多，女性多发，发病率1 / lOO00，患者有抗血小板抗体，其使血小板寿命缩短。 三、 重症肌无力（MG）：患者体内存在神经肌肉接头乙酰胆碱受体的自身抗体，该抗 体结合到横纹肌细胞的乙酰胆碱受体上，使之内化并降解，使肌细胞对运动神经元释放的乙 酰胆碱的反应性降低。引起骨骼肌运动无力。 四、 肺出血肾炎综合征（Goodpasture综合征）：患者体内可检到抗肾小球基底膜R型 胶原抗体，由于肺泡基底膜与肾小球基底膜有共同抗原，故肺、肾同时发病。青年男性多见， 反复咯血、血尿、蛋白尿，最后发展为肾衰。 五、 系统性红斑狼疮（SLE）：是一种累及多器官、多系统的炎症性结缔组织病，多发 于青年女性。其临床症状比较复杂，可出现发热、皮疹、关节痛、肾损害、心血管病变（包 括心包炎、心肌炎和脉管炎）、胸膜炎、精神症状、胃肠症状、贫血等；疾病常呈渐进性， 较难缓解。免疫学检查可见IgG、IgA和IgM增高，尤以IgG显著；血清中出现多种自身抗 体（主要是抗核抗体系列）和免疫复合物，活动期补体水平下降。抗dsDNA和抗Sm抗体 是本病的特征性标志。 SLE的实验诊断： （1）抗核抗体 1）免疫荧光法检测抗核抗体：该法以小鼠肝细胞、Hep-2细胞（人喉癌上皮细胞株）、 Hela细胞（官颈癌细胞株）或小鼠腹水癌细胞等作为抗原片，以Hep-2细胞抗原片敏感性较 高。 2） 抗DNA抗体：分为天然（双链）DNA （ds-DNA）和变性（单链）DNA （ss-DNA） 抗体。Ds-DNA抗体的测定方法有间接免疫荧光法（以短膜虫或马疫锥虫为抗原）、间接酶 标抗体法（以短膜虫为抗原）、补体结合抗体法（以短膜虫为抗原，以抗人€3荧光抗体为第 二抗体）、酶联免疫吸附试验（ELISA，以DNA为抗原）和放射免疫分析法（即Farr法） 等多种方法。 前四种方法检测到的都是低亲和力的抗dsDNA抗体，或敏感性低，或检测结果不稳定、 重复性差。Farr法检测dsDNA抗体的特异性最高，结果可靠，重复性好，因此是目前国际 上公认的检测抗ds-DNA抗体的标准方法。当抗ds-DNA抗体结合率＞20%时对诊断SLE有 意义。 3） 抗可提取性核抗原（ENA）抗体：目前抗ENA抗体的检测方法有双向免疫扩散或 对流免疫电泳和免疫印迹法。近年来随着分子生物学技术的发展，可以以重组抗原为底物， 通过酶联免疫吸附试验（ELISA）检测特异性抗体。 4） 抗增殖细胞核抗原抗体。 （2） 抗组蛋白抗体。 （3） 抗核糖体抗体。 （4） 抗Ku抗体。 （5） 皮肤狼疮带试验。 与SLE病情判断有关的免疫学检测包括： 1） 血沉和C反应蛋白（CRP），SLE活动时血沉增快，CRP改变不明显。 2） 血清蛋白，包括白蛋白、球蛋白、纤维蛋白原、冷球蛋白冷凝集素等。 3） 血清补体，包括总补体（CH50）和Cl、C3、C4、C2及C9. 4） 循环免疫复合物（CIC）聚乙二醇（PEG）沉淀法。 5） 类风湿因子。 6） 细胞免疫功能。 六、 类风湿性关节炎（RA）： 一种以关节病变为主的全身性结缔组织炎症，多发于青壮 年，女性多于男性。本病的特征是关节及周围组织呈对称性、多发性损害，部分病例可有心、 肺及血管受累。免疫学检查可见血清及滑膜液中出现类风湿因子，血清IgG. IgA和IgM水 平升高。其他自身抗体也可出现：例如，抗角蛋白抗体；抗RA33抗体；抗环瓜氨酸抗体（抗 CCP抗体）；抗核周因子等，对类风湿的早期诊断很有帮助。 七、 干燥综合征（SS）：干燥综合征是一种侵犯外分泌腺，尤以唾液腺和