IgA肾病医师查房记录.docxVIP

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IgA肾病 中年男性,尿中泡沫增多3个月,双下肢水肿2个月 [实习医师汇报病历] 患者男性,45岁,因“尿中泡沫增多3个月,双下肢水肿2个月”入院。患者无发热,无尿频、尿急、尿痛,无肉眼血尿,无少尿,无光过敏及口干、眼干,水肿反复出现,自服中草药1个月余(具体不详)。入院前检查“尿常规示尿蛋白(+++),尿潜血(++),红细胞 230/μl;24h尿蛋白定量2.9g;双肾、输尿管、膀胱B超未见异常。”既往高血压病史二十余年,无肝炎、结核及药物过敏史。入院初步诊断:慢性肾炎综合征。 主任医师常问实习医师的问题 目前考虑的诊断是什么? 答:慢性肾炎综合征,IgA肾病。 诊断依据是什么?鉴别诊断是什么? 答:(1)诊断依据 ①中年男性,起病隐匿。 ②尿中泡沫增多3个月,双下肢水肿2个月。 ③既往高血压病史多年。 ④尿常规示尿蛋白(+++),尿潜血(++);24h尿蛋白定量2.9g。 ⑤查体见双下肢对称性凹陷性水肿。 (2)需与以下疾病鉴别 ①急性链球菌感染后肾炎:典型表现为上呼吸道感染(或急性扁桃体炎)后出现血尿(多为肉眼血尿),感染潜伏期为1~2周,可有蛋白尿、水肿、高血压,甚至一过性急性肾炎综合征表现,可有血清C3下降,抗链球菌溶血素“O”(ASO)水平升高,多数患者经休息和一般支持治疗可痊愈。 ②紫癜性肾炎:患者往往出现皮肤紫癜,并可有腹痛、黑粪、关节痛等症状,肾脏受累可发生于任何时间,但常发生在肾外表现出现后的4周内,表现为镜下血尿或间断肉眼血尿,可伴有蛋白尿,少表现为肾病综合征。 ③肾小球系膜区继发性IgA沉积的疾病:慢性酒精性肝病、强直性脊柱炎、银屑病等,肾脏免疫病理可显示肾小球系膜区有IgA沉积,但肾脏临床表现不常见;狼疮肾炎、乙型肝炎相关肾炎等虽然肾脏受累常见,但肾脏免疫病理除IgA沉积外,伴有多种免疫复合物沉积。 应做哪些检查?各有什么临床意义? 答:患者入院后需完善尿液检查、肝功能、肾功能、血清免疫学、自身抗体、泌尿系B超、肾穿刺活检术等检查。 (1)尿液检查 包括尿常规、尿红细胞形态、尿微量蛋白谱、24h尿蛋白定量等。尿常规提示蛋白尿、镜下血尿,尿微量蛋白谱中微量白蛋白、α 1 微球蛋白、转铁蛋白(TRF)等均可升高,同时尿红细胞表现为“多形性”,提示血尿来源是肾小球源性。 (2)肝功能、肾功能 当表现为肾病综合征(24h尿蛋白3.5g)时,血中白蛋白降低(30g/L),病情严重时可影响肾功能及血脂。 (3)血清免疫学及自身抗体检查 包括血免疫球蛋白及补体,多表现为血清IgA升高,IgG、IgM、IgE、补体C3、补体C4均可无异常。除狼疮肾炎等继发性IgA肾病可有特异性抗体阳性外,原发性IgA肾病自身抗体多为阴性。 (4)泌尿系B超 双肾大小形态正常。 (5)肾穿刺活检术 可帮助确诊IgA肾病及其分型,指导临床治疗。 [住院医师补充病历] 中年男性患者,3个月前发现尿中泡沫增多,2个月前发现双下肢水肿,无发热,无肉眼血尿,无关节痛,无光过敏、口腔溃疡,无皮疹等伴随症状。检查“尿蛋白(+++),尿潜血(++);24h尿蛋白定量2.9g”。既往高血压病史二十余年,平时血压控制可。拟诊“慢性肾炎综合征”收住院。入院后检查尿蛋白(+++),尿红细胞280/μl;24h尿蛋白2.1g;IgA 3.96g/L;血肌酐68μmol/L。排除禁忌后行“肾穿刺活检术”(图4-5~图4-7),病理诊断为“IgA肾病(局灶性节段性硬化性肾小球肾炎)HassⅡ型”。 图4-5 光镜过碘酸雪夫(PAS)染色×400(系膜增 图4-6 光镜PASM染色×400(局灶性节段性硬化) 图4-7 免疫荧光IgA×400(IgA沿系膜区弥漫性 主任医师常问住院医师的问题 该患者目前的诊断是什么? 答:慢性肾炎综合征,IgA肾病 HassⅡ型,高血压病。 该患者的肾活检病理表现是什么? 答:(1)光镜 PASM示系膜增生和系膜基质增多,肾小球局灶性节段性硬化;Masson染色示系膜区可见嗜复红物沉积。 (2)免疫荧光 IgA沿系膜区弥漫性团块状沉积。 (3)电镜 肾小球系膜区、旁系膜区见电子致密物沉积。 IgA肾病的治疗原则是什么? 答:根据不同的临床表现及病理改变决定治疗方案,治疗原则如下。 (1)防治感染 积极治疗和去除可能的皮肤黏膜感染,包括咽炎、扁桃体炎等。 (2)控制血压 蛋白尿1g/d的患者血压控制目标为125/75mmHg以下,蛋白尿1g/d的患者血压控制目标为130/80mmHg以下。 (3)减少蛋白尿,尽可能达到蛋白尿缓解(0.3~0.5g/d)。 (4)保护肾功能。 (5)避免劳累、脱水和肾毒性药物的使用。 (6)定期复查。 主任医师常问主治医师的问题 IgA肾病常用的病理分型、临床分型有哪些? 答:应用较广泛的病理分型有

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