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干燥综合征 中年女性，反复口干、眼干、乏力3年 [实习医师汇报病历] 患者女性，48岁，因“反复口干、眼干、乏力3年”入院。查体：结膜充血，舌干裂，多发龋齿，双侧腮腺肿大，双锁骨上窝、腋窝均可及数枚蚕豆大小淋巴结，质软活动可，无压痛，无融合，局部皮肤无红肿、破溃。外院查角膜染色（+），自身抗体：抗SSA、抗SSB（+）。既往无其他结缔组织病史。入院诊断：干燥综合征。 主任医师常问实习医师的问题 目前考虑的诊断是什么？ 答：原发性干燥综合征。 诊断为原发性干燥综合征的依据是什么？鉴别诊断是什么？ 答：（1）诊断依据　中年女性，慢性病程，起病隐匿。主要症状表现为反复口干、眼干持续大于3个月。查体可见结膜充血、舌干裂、多发龋齿、双侧腮腺肿大、多处淋巴结肿大。检查角膜染色（+），自身抗体：抗SSA、抗SSB（+）。既往史：成年后出现腮腺反复肿痛，无其他结缔组织病史。 （2）需要与以下疾病鉴别 ①系统性红斑狼疮：系统性红斑狼疮多见于年轻女性，症状以面部红斑、脱发、口腔溃疡、肾小球肾炎常见，有抗双链DNA及抗Sm抗体阳性。原发性干燥综合征多见于中老年妇女，发热（尤其高热）不多见，无颧部皮疹，口、眼干明显，肾小管酸中毒为常见而主要的肾损害，高球蛋白血症明显，低补体血症少见，预后良好。 ②类风湿关节炎：原发性干燥综合征的关节炎远不如类风湿关节炎明显和严重，极少有关节骨破坏、畸形和功能受限。类风湿关节炎极少出现抗SSA和抗SSB抗体。若类风湿关节炎诊断明确，且患者具备干燥综合征的临床症状和体征，则考虑继发性干燥综合征。 ③非自身免疫的口干：淋巴瘤、淀粉样变性、慢性胰腺炎、结核、肝硬化、沙眼、淋病、HIV感染、乙型或丙型肝炎等疾病均可引起泪腺和唾液腺的淋巴细胞浸润，出现口、眼干燥症状。老年性外分泌腺体功能的下降及一些药物（阿托品、降压药）的应用也可引起口、眼干燥。鉴别诊断有赖于病史及各个病的自身特点以鉴别。 ④米库利兹病：是一种非痛性的泪腺和唾液腺的肿胀。诊断依据包括持续泪腺和唾液腺的肿胀（大于3个月）；泪腺和唾液腺病理主要为单核细胞的侵润；排除其他原因引起的泪腺和唾液腺的肿胀。 应做哪些检查？各有什么临床意义？ 答：血常规、尿常规、血沉、类风湿因子、血生化、免疫球蛋白、自身抗体、眼部及口腔检查、病毒检测、胸部X线片或CT、全身深浅淋巴结B超等。 （1）血常规　可有血小板减少、白细胞减少，偶有溶血性贫血。 （2）尿常规　尿pH6。肾小球损害时，可出现蛋白尿。 （3）血沉　90%患者血沉增快。 （4）类风湿因子　大部分患者（70%～80%）可出现类风湿因子阳性，且滴度较高常伴有高球蛋白血症。 （5）血生化　伴肾小球酸中毒时可有低钾血症，合并原发性胆汁性肝硬化的患者可有肝功能异常。 （6）免疫球蛋白　常出现高免疫球蛋白血症，均为多克隆性，见于90%的患者。免疫球蛋白均可增加，但主要为IgG的增多。 （7）自身抗体　抗SSA抗体是本病中最常见的自身抗体，见于70%的患者。抗SSB抗体是本病的标志性抗体，见于45%的患者。另外，抗核抗体、抗ds/ss-DNA抗体、抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）抗体、抗Sm抗体、抗核糖核酸蛋白（RNP）抗体、冷球蛋白、抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、补体C3、补体C4等检查有助于诊断合并或鉴别其他自身免疫性疾病。 （8）眼部检查 ①SchirmerⅠ实验阳性，即≤5mm/5min。 ②角膜染色阳性，双眼各自的染点数10。 ③泪膜破碎时间（+），即≤10s。 （9）口腔检查 ①唾液留率（+）：即15min收集到的自然流出的唾液≤1.5ml。 ②腮腺造影（+）：即可见末端造影剂外溢呈点状、球状的阴影，提示腺体及导管破坏。 ③唾液腺同位素检查（+）：即唾液腺吸收、浓聚、排除核素功能低于正常。 ④唇腺活检：在4m 2 组织内有50个淋巴细胞聚集则称为一个灶，凡有淋巴细胞灶数≥1者为阳性。 （10）病毒检测　近年研究发现丙型肝炎病毒及人类免疫缺陷病毒感染常与原发性干燥综合征有关。 （11）胸部X线片或CT　原发性干燥综合征可出现肺间质性病变，早期肺间质性病变并不明显，只有肺高分辨CT方能发现。 （12）全身深浅淋巴结B超　原发性干燥综合征常伴淋巴结肿大。 [住院医师补充病历] 患者中年女性，因“反复口干、眼干、乏力3年”入院。入院后查血常规：血小板27×10 9 /L；尿常规：尿pH6，蛋白（++）；血沉90mm/h；类风湿因子50IU/L；血生化：钾3.0mmol/L；免疫球蛋白：血清IgG 40.3g/L；自身抗体：抗核抗体1∶1000（+），复查抗SSA、抗SSB（+），抗ds/ss-DNA抗体、ANCA、抗Sm抗体、RNP抗原、冷球蛋白、抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物均阴性；复查双眼角膜染色（+）；右眼泪膜破裂时间8s，左眼泪膜破裂时