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女性生殖器官发育异常 武汉大学人民医院妇产科 洛若愚 本文档共35页；当前第1页；编辑于星期二\1点3分 目 录 第一节.女性生殖器官的发生 第二节.女性生殖器官发育异常 第三节.两性畸形 本文档共35页；当前第2页；编辑于星期二\1点3分 第一节、女性生殖器官的发生 一.生殖腺的发生:原始生殖腺的向睾 丸或者卵巢分化取决于睾丸决定因 子(TDF) 二.生殖管道的发生:副中肾管为女性 生殖管道的始基 三.外生殖器的发生:外生殖器向雌性 分化是自然规律,向雄性分化必须 有睾酮的作用 本文档共35页；当前第3页；编辑于星期二\1点3分 第二节、女性生殖器官发育异常 常见的生殖器官发育异常有： ①正常管道形成受阻所致异常：处女膜闭锁 、阴道横隔、阴道纵隔、阴道闭锁 ②副中肾管衍化物发育不全所致异常：无子 宫、无阴道、痕迹子宫、子宫发育不良、单 角子宫、始基子宫 ③副中肾管衍化物融合障碍所致异常：双子 宫、双角子宫、鞍状子宫、纵隔子宫 本文档共35页；当前第4页；编辑于星期二\1点3分 第二节、女性生殖器官发育异常 一、处女膜闭锁 1.病因：泌尿生殖窦未能贯穿前庭所致； 2.临床表现：青春期后出现进行性加剧的周期性下腹痛，但无月经来潮； 3.治疗：确诊后立即手术治疗 本文档共35页；当前第5页；编辑于星期二\1点3分 一、处女膜闭锁 本文档共35页；当前第6页；编辑于星期二\1点3分 1.先天性无阴道：双侧副中肾管发育不全，大多数合并无子宫或仅有始基子宫，卵巢一般正常； 2.阴道闭锁：闭锁位于阴道下端，长约2至3cm； 二、阴道发育异常 本文档共35页；当前第7页；编辑于星期二\1点3分 二、阴道发育异常 3.阴道横隔：横隔可位于阴道内任何部分，以上、中断交接处居多 4.阴道纵隔：分两类，即完全纵隔和阴道斜隔 本文档共35页；当前第8页；编辑于星期二\1点3分 完全纵隔形成双阴道，常合并双宫颈、双子宫 本文档共35页；当前第9页；编辑于星期二\1点3分 三、先天性宫颈闭锁 较罕见 四、子宫未发育或发育不全 1.先天性无子宫：常合并无阴道，但卵巢发育正常 2.始基子宫：又称痕迹子宫，无宫腔 3.子宫发育不良：又称幼稚子宫，子宫较正常小 本文档共35页；当前第10页；编辑于星期二\1点3分 五、子宫发育异常 1.双子宫：两侧副中肾管未完全融合，患者无任何症状； 本文档共35页；当前第11页；编辑于星期二\1点3分 五、子宫发育异常 2.双角子宫：因底部融合不全呈双角样； 3.鞍状子宫：子宫底部稍向下陷呈鞍状； 4.中隔子宫：分为完全中隔和不全中隔； 本文档共35页；当前第12页；编辑于星期二\1点3分 五、子宫发育异常 5.单角子宫：因只有一侧副中肾管发育，另侧副中肾管未发育或未形成管道，故未发育侧卵巢、输卵管、肾常缺如； 6.残角子宫：因只有一侧副中肾管发育正常，另侧发育不全形成残角子宫，常伴有该侧泌尿系发育畸形 本文档共35页；当前第13页；编辑于星期二\1点3分 残角子宫 本文档共35页；当前第14页；编辑于星期二\1点3分 本文档共35页；当前第15页；编辑于星期二\1点3分 本文档共35页；当前第16页；编辑于星期二\1点3分 本文档共35页；当前第17页；编辑于星期二\1点3分 本文档共35页；当前第18页；编辑于星期二\1点3分 本文档共35页；当前第19页；编辑于星期二\1点3分 本文档共35页；当前第20页；编辑于星期二\1点3分 常包括单侧卵巢缺如、双侧卵巢缺如、多 余卵巢、偶尔卵巢可分裂为几个部分 常包括单侧输卵管缺失、双侧输卵管缺失、单侧或双侧副输卵管（为输卵管分支）、输卵管发育不全、闭塞或中断缺失等 六、输卵管发育异常 七、卵巢发育异常 本文档共35页；当前第21页；编辑于星期二\1点3分 第三节、两性畸形 定义：染色体、性腺性别、生殖器官性别发生错 乱，并可伴有第二性征异常 两性畸形 假两性畸形 性腺发育异常 男性假两性畸形 女性假两性畸形 真两性畸形 性反转 本文档共35页；当前第22页；编辑于星期二\1点3分 一、女性假两性畸形 染色体核型为46，XX，仅外生殖器出现部分男性化，其取决 于胚胎暴露于高雄激素时期的早晚和剂量 1.先天性肾上腺皮质增生（CAH）为AR遗传疾病，假两性畸形最常见的类型 发病机理：21-羟化酶或11-β羟化酶缺乏→皮质醇合成下降→ACTH增加→肾上腺网状带增生并分泌大量雄激素→女性胎儿外生殖器男性化 本文档共35页；当前第23页；编辑于星期二\1点3分 一、女性假两性畸形 1. 先天性肾上腺皮质增生症 临床表现：患儿出生时可见阴蒂肥大似阴茎，阴唇融合类似阴囊，随女婴发育，男性特征将日益明