特发性间质性肺炎徐作军.pptxVIP

特发性间质性肺炎Idiopathic Interstitial Pneumonitis北京协和医院 呼吸内科徐作军本文档共66页；当前第1页；编辑于星期二\2点54分 1、Major Idiopathic Interstitial PneumoniasChronic Fibrosing IIPsIdiopathic pulmonary fibrosis（UIP）Idiopathic nonspecific interstitial pneumonia（NSIP）Smoking-related IIPsRespiratory bronchiolitis interstitial lung disease（RBILD）Desquamative interstitial pneumonia（DIP）Acute or Subacute IIPsAcute interstitial pneumonia（AIP）Cryptogenic organizing pneumonia（COP）?2、Rare Idiopathic Interstitial PneumoniasIdiopathic lymphoid interstitial pneumonia（iLIP）Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis（iPPFE）3、Unclassifiable idiopathic interstitial pneumonias特发性间质性肺炎分类 (2013) Rare histologic patterns: AFOP、BCIP本文档共66页；当前第2页；编辑于星期二\2点54分 特发性间质性肺炎（IIP）急性/亚急性IP COP AIP吸烟相关性IP DIP RBILD特发性间质性肺炎的分类(2013年)主要的IIP少见的IIP不能分类的IIP慢性致纤维化性IP IPF NSIP特发性淋巴细胞间质性肺炎 （iLIP）特发性胸膜肺弹力纤维增生症 （iPPFE）由于证据不够下列二个病理类型未被列入疾病分类:急性纤维素性机化性肺炎气道中心性间质性肺炎家族性 2-20%, 非家族性 80%本文档共66页；当前第3页；编辑于星期二\2点54分 特发性肺纤维化（IPF）定义2011年ATS/ERS/JRS/ALAT IPF指南定义：慢性、进行性致纤维化的间质性肺炎，局限于肺部原因不明、主要出现在老年患者表现为劳力性呼吸困难，进行性加重，肺功能恶化，预后差组织病理学和/或影像学HRCT表现为普通型间质性肺炎(UIP)Am J Respir Cri Care Med.,2011,187,788-824 本文档共66页；当前第4页；编辑于星期二\2点54分 05010015020025030045-5455-6465-7475+MaleFemale02040608010012045-5455-6465-7475+MaleFemalePrevalenceIncidencePer 100,000Per 100,000 Incidence: 30,000 patients/year Prevalence: 80,000 current patients Age of onset: most 40–70 years Two-thirds 60 years old at presentation Males femalesATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med. 2000;161:646-664.Raghu G, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2006;174:810-816.美国流行病学资料本文档共66页；当前第5页；编辑于星期二\2点54分 IPF自然病程2013年9月发布的ATS/ERS IIP新分类共识指出：IPF的自然病程多样性，可以长期稳定，可以快速进行性进展，可以在病程中出现急性加重Raghu, G. et al. AJRCCM.2011, 183.788-824.stable本文档共66页；当前第6页；编辑于星期二\2点54分 IPF的发病机制吸烟，环境暴露-粉尘，微生物因素，胃-食管返流微吸入……Wynn T A. J. Exp. Med. Vol. 2008, No. 7, 1339-1350.本文档共66页；当前第7页；编辑于星期二\2点54分 IPF/UIPAm J Respir Cri Care Med.,2011,187,788-824 本文档共66页；当前第8页；编辑于星期二\2点54分 IPF临床表现Subjected to external review成人不能解释的劳累型呼吸困难咳嗽双肺底吸气爆裂音（V