川崎病若干研究进展月.ppt

冲击治疗1：甲强龙剂量20～30mg/(kg.d)，一次静脉滴注，连用1～3天（视退热情况而定）后减量停药 冲击治疗2：甲强龙剂量20～30mg/(kg.d)，一次静脉滴注，连用1～3天（视退热情况而定）后，改为泼尼松2mg/(kg.d ) ，分次口服，复查血清CRP正常后，即减为1 mg/(kg.d ) ，两周内逐渐减量至停药GCS American Heart Association. Circulation 2004; 110:2747 本文档共57页；当前第28页；编辑于星期三\4点21分 发热仍不退 乌司他丁：中性粒细胞碱性酶抑制剂 英夫利昔（Infiximab）：TNFα单克隆抗体 血浆置换 细胞毒性药物：环孢霉素A等 ??? 本文档共57页；当前第29页；编辑于星期三\4点21分 IVIG过敏或不接受IVIG治疗 本文档共57页；当前第30页；编辑于星期三\4点21分 美国Shirley DA报道1例3岁不完全性川崎病男孩，不接受IVIG 英夫利昔+甲强龙：一线用药（首例） 近期及远期随访均未见CA异常 Pediatr Infect Dis J. 2010 Oct;29(10):978-9. 本文档共57页；当前第31页；编辑于星期三\4点21分 IVIG过敏治疗病例分享 患儿，男，2岁。住院号：677565 发热3天，皮疹2天于入院。伴口唇干裂。次日出现结膜充血，颈淋巴结肿大，杨梅舌，指端轻度水肿 血白细胞 2.5万/mm3，N为主，CRP56，ESR63 尿常规：WBC++，脓球少许 本文档共57页；当前第32页；编辑于星期三\4点21分 一年前（2010年6月）曾类似临床表现住某医院，诊断川崎病，予IVIG静滴，阿司匹林口服。患儿静滴IVIG约半瓶后出现全身皮疹，考虑IVIG过敏，立即停用，并给予甲强龙注射1次。体温正常，体温正常3天后阿司匹林改维持剂量后出院。出院4天后再次发热，伴结膜充血及皮疹，考虑川崎病复发，给予激素治疗2周 青霉素、头孢均过敏 本文档共57页；当前第33页；编辑于星期三\4点21分 UCG：出院正常 UCG（2010年9月6日，2010年12月17日）： LCA0.7cm，RCA0.67cm UCG（2011年6月13日，本次入院第3天）： LCA0.29cm，瘤体0.7cm， RCA0.28cm ，瘤体0.89 ECG：正常 本文档共57页；当前第34页；编辑于星期三\4点21分 怎么治疗？ 单用阿司匹林？ 阿司匹林+皮质激素？ 是否应用IVIG？ 其它:？（乌司他丁，肿瘤坏死因子单抗，免疫抑制剂，血浆置换） 本文档共57页；当前第35页；编辑于星期三\4点21分 治疗方案 IVIG静脉持续20小时泵入 IVIG泵入前静推1次皮质激素 同时口服阿司匹林 本文档共57页；当前第36页；编辑于星期三\4点21分 结果 未出现过敏表现 体温次日正常 CRP3天后正常，血小板59万/mm3 UCG(2011年6月17日）： 本文档共57页；当前第37页；编辑于星期三\4点21分 本文档共57页；当前第38页；编辑于星期三\4点21分 本文档共57页；当前第39页；编辑于星期三\4点21分 本文档共57页；当前第40页；编辑于星期三\4点21分 本文档共57页；当前第41页；编辑于星期三\4点21分 本文档共57页；当前第42页；编辑于星期三\4点21分 本文档共57页；当前第43页；编辑于星期三\4点21分 本文档共57页；当前第44页；编辑于星期三\4点21分 关于阿司匹林减量 体温正常后72小时减量 可直接减至维持剂量 持续时间:冠状动脉正常. 如CA持续异常:终身服用 如CA正常至少6-8周(AHA),8-12周(日本) 本文档共57页；当前第45页；编辑于星期三\4点21分 川崎病远期心血管并发症 Coronary artery aneurysms may lead to the development of coronary stenosis or thrombosis Despite the absence of coronary lesions during the acute phase of the disease, patients may present morphological and functional sequelae of coronary and peripheral arteries at convalescent phase. These potential arterial sequelae require long-term follow-u