多发性骨髓瘤完整版课件.pptxVIP

. 1 病因 ： (1) 遗传：不同的人种，其发病率不同；发病率由高到低 依次为黑人、白人、黄种人。 (2) 理化因素：长期接触离子放射、化学毒物杀虫剂、除 草剂、石棉、染发剂等与MM的发生有关。 (3) 慢性炎症 (长期抗原刺激) ：淋巴网状系统长期的化 学、细菌、病毒等刺激的联合作用可能会导致本病的发生。 . 2 可导致其转化为恶性浆细胞。 ② 骨髓新生血管形成机制与骨髓瘤的进展可能有关。 LAF-1 (淋巴细胞活化因子) 、VLA- 4 (粘附分子极迟活化抗原 ) 、CD44等与血管形成有关的因子在骨髓瘤细胞中高表达。 ③ IL-6是骨髓瘤细胞最主要的生长因子，骨髓瘤细胞可 分泌IL-6，也表达IL-6受体；因此IL-6的异常分泌可能与骨髓瘤的 发病有关。 ④骨髓瘤可产生IL-1、IFN (干扰素) 等因子能够激活破 骨细胞，导致骨质破坏和疏松。 . 3 活破骨细胞，表现为骨骼疼痛、溶骨性损 害或全身骨质疏松、病理性骨折以及骨骼 肿块等； (2) 贫血：是多发性骨髓瘤常见的临床症状。 原因：①骨髓瘤恶性增生排挤正常造血组 织；②肾功能衰竭、慢性病贫血、营养等 原因引起。 . 4 慢、组织淤血和缺氧。 (2) 发热与感染：与正常Ig合成受抑制有关。 常见呼吸道、皮肤、泌尿系和肠道感染，以 革兰阴性细菌肺炎最多见。易有带状疱疹反 复发作； (3) 高钙血症：可引起恶心、呕吐、多尿、头 痛、嗜睡、心率紊乱，甚至昏迷； . 5 脱水、感染、静脉肾盂造影等引起。慢性 肾衰竭的发病机制：O 本周蛋白被近曲小 管吸收后沉积在上皮细胞胞质内，使肾小 管细胞变性，功能受损，如蛋白管型阻塞， 则导致肾小管扩张； 高血钙引起多尿以 及少尿； 尿酸过多，沉积在肾小管，导 致尿酸性肾病。 6 . 3. 出血倾向：O 血小板减少； 凝血功能障 碍 ； 血管壁因素：高免疫球蛋白和淀粉 样变损伤血管壁。 4. 淀粉样变和雷诺现象：淀粉样物质沉积在多 个脏器引起相应的症状，如腮腺肿大、舌肿 大、心脏扩大、肾功能不全；M蛋白为冷球 蛋白则引起雷诺现象。 5. 肝、脾肿大：淀粉样变导致肝、脾肿大，多 为轻度肿大； 7 . 6. 髓外浸润：O肝、脾、淋巴结、肾肿大； 神经系统损害：胸、腰椎破坏压迫脊髓所致 截瘫较常见，其次为神经根受累，脑神经瘫 痪较少见； 髓外浆细胞瘤；④浆细胞白血 病，为骨髓瘤细胞浸润外周血所致，浆细胞 超过2.0×109/L时即可诊断。 . 8 呈缗钱状；③白细胞、血小板可正常或减低，晚 期可见大量浆细胞。 (2) 骨髓象 骨髓中浆细胞异常增生，并伴质的改变。 骨髓瘤细胞大小不一，成堆出现，核内可见核仁 1-4个，并可见分化良好或呈原、幼浆细胞，核 内可见核仁1~2个、双核或多核浆细胞。骨髓瘤 细胞免疫表型CD38+ 、CD56+。 . 9 (3) 血清、尿蛋白检测 ①高球蛋白血症、白蛋白正常或减低。 ②血清蛋白电泳可见异常单株Ig，即M 带 (轻链型及不排泌型患者例外) ；免疫电