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* 无明显症状或仅表现为流感样症状，有传染性。 可检测出： 抗gp41及 gp120 抗体 抗p24抗体 p24特异性CD8+CTL 1.急性期 本文档共43页；当前第31页；编辑于星期一\18点18分 章免疫缺陷病详解演示文稿 本文档共43页；当前第1页；编辑于星期一\18点18分 （优选）章免疫缺陷病 本文档共43页；当前第2页；编辑于星期一\18点18分 * 教学要求 掌握 免疫缺陷病概念及分类 AIDS基本概念、传播途径及发病机制 了解 主要疾病及治疗原则 本文档共43页；当前第3页；编辑于星期一\18点18分 * 概 述 免疫缺陷病（Immunodeficiency disease,IDD) 是由于遗传因素或其他多种原因造成免疫系统先天发育不全或后天损伤而导致的免疫成分缺失、免疫功能障碍所引起的临床综合病症。 本文档共43页；当前第4页；编辑于星期一\18点18分 * 分类 原发性（Primary Immunodeficiency disease,PIDD） 获得性（Acquired Immunodeficiency disease,AIDD） 按病因分为： 本文档共43页；当前第5页；编辑于星期一\18点18分 * 主要临床表现 所致感染主要由化脓性细菌引起 气管炎、肺炎、中耳炎、化脓性脑膜炎 细胞免疫缺陷 所致感染主要由病毒、真菌、胞内菌、原虫等引起。 反复、慢性和难以控制的感染 感染性质与缺陷类型有关 体液免疫缺陷 吞噬细胞缺陷 补体缺陷 本文档共43页；当前第6页；编辑于星期一\18点18分 * 易发生肿瘤，特别是淋巴系统恶性肿瘤 常伴自身免疫、超敏反应和炎症性疾病 多数PIDC有遗传倾向 本文档共43页；当前第7页；编辑于星期一\18点18分 * 第一节 原发性免疫缺陷病 PIDD亦称为先天性免疫缺陷（congenital immunodeficiency disease,CIDD），是由于免疫系统遗传基因异常或先天性免疫系统发育障碍而致免疫功能不全引起的疾病。 常见于婴幼儿 本文档共43页；当前第8页；编辑于星期一\18点18分 * PIDD 分为八大类 T、B细胞联合免疫缺陷 以抗体缺陷为主的免疫缺陷病 其他定义明确的免疫缺陷综合征 免疫失调性疾病 吞噬细胞数量、功能先天性缺陷 天然免疫缺陷 自身炎性反应性疾病 补体缺陷 本文档共43页；当前第9页；编辑于星期一\18点18分 * X-linked SCID, (XSCID) IL-2,-4,-7, -9 and -15受体?链突变 本文档共43页；当前第10页；编辑于星期一\18点18分 * 遗传性血管神经性水肿 C1 INH缺陷，C2a产生过多 本文档共43页；当前第11页；编辑于星期一\18点18分 * 第二节 获得性免疫缺陷病 由后天因素造成的、继发于某些疾病或使用药物后产生的免疫缺陷病。 本文档共43页；当前第12页；编辑于星期一\18点18分 * 一、常见原因 营养不良 1、非感染性因素 恶性肿瘤 如：Hodgkin病、骨髓瘤等 医源性 免疫抑制剂、放射等 2. 感染 病毒 （HIV、麻疹病毒、EB病毒等） 胞内菌 （结核杆菌、麻风杆菌等） 寄生虫 本文档共43页；当前第13页；编辑于星期一\18点18分 * 二、获得性免疫缺陷综合征 （Acquired immune deficiency syndrome, AIDS） AIDS是因人类免疫缺陷病毒( Human Immunodeficiency Virus, HIV )侵入机体引起细胞免疫严重缺陷，导致以机会性感染、恶性肿瘤和神经系统病变为特征的临床综合征，即艾滋病。 本文档共43页；当前第14页；编辑于星期一\18点18分 * 主要传播途径 性接触传播 血液传播 母婴垂直传播 传染源 HIV携带者 AIDS患者 本文档共43页；当前第15页；编辑于星期一\18点18分 * （一） HIV的分子生物学特征 HIV有两型，分别为HIV-1和HIV-2。两者的结构和致病性相似。世界范围的AIDS主要由HIV-1所致，约占95%。 本文档共43页；当前第16页；编辑于星期一\18点18分 * 衣壳蛋白p24 p17内膜蛋白 核衣壳蛋白p7 逆转录酶 gp41 gp120 RNA 脂双层包膜 外层:脂双层包膜 + 内层:p17内膜蛋白 核心:致密柱状核心 gp120：包膜表面刺突 gp41：跨膜蛋白