骨髓增殖性肿瘤MPN.pptxVIP

骨髓增殖性肿瘤（MPN）  WHO 分型解析;骨髓增殖性肿瘤 （myeloproliferative neoplasms，MPN);临床表现;WHO （2001）MPD分型;WHO（2008）MPN修订;WHO （2008）MPN分型;WHO （2008）MPN分型;;一、慢性粒细胞白血病（CML）Chronic Myelogenous Leukemia ， BCR-ABL1–positive;CML临床分期及诊断标准（WHO）;;;CML-慢性期Chronic phase (CP);;;二、骨髓象　 有核细胞增生明显活跃或极度活跃，分类计数与血象相近似，这是CML慢性期的重要特征。 显著增生的粒细胞 以中性中幼粒、晚幼粒及杆状核粒细胞占大多数。原粒及早幼粒细胞易见，原始粒细胞＜10％ 。嗜碱性和嗜酸性粒细胞比例增高。幼红细胞 早期增生、晚期受抑。可有类巨幼变。 巨核细胞 40％－ 50％患者巨核细胞增多，部分病例可见大单圆核及淋巴样小巨核细胞。 有时可见到类gaucher细胞、类海蓝细胞。;;;三、染色体检查;;;四、分子生物学检查;;二、慢性中性粒细胞白血病（CNL）（Chronic neutrophilic leukaemia）;CNL诊断标准;;;三、真性红细胞增多症 （PV） Polycythemia vera;;;ＷＨＯ诊断ＰＶ标准;;四、原发性骨髓纤维化（PMF）Primary myelofibrosis;;纤维化前期;;纤维化期;;;;五、原发性血小板增多症（ ET ）Essential thrombocythemia;ＷＨＯ诊断ＥＴ标准;;;;;;;;六、慢性嗜酸性粒细胞白血病（CEL ）Chronic eosinophilic leukaemia,not otherwise specified（CEL-NOS）;;;CEL的诊断标准;;先天性HES，外周血涂片。患者心衰及嗜酸性粒细胞增多;七、肥大细胞增生症（MC）Mastocytosis;肥大细胞增生症分类;;;;皮肤肥大细胞增生症（ CM ）;大庖性肥大细胞增生症 ;;系统性肥大细胞增生症（SM）诊断标准;;;八、骨髓增殖性肿瘤，不能分类（MPN-U）Myeloproliferative neoplasm, unclassifiable;;;MPN-U诊断;;髓系及淋系肿瘤伴嗜酸性粒细胞增多和PDGFRA、PDGFRB、FGFR1异常Myeloid and lymphoid neoplasmswith eosinophilia and abnormalities ofPDGFRA,PDGFRBorFGFR1;;;;一、髓系和淋系肿瘤伴PDGFRA重排Myeloid and lymphoid neoplasms  with PDGFRA rearrangement ;;二、髓系肿瘤伴PDGFRB重排Myeloid neoplasms with PDGFRB rearrangement ;;;;;三、髓系和淋系肿瘤伴FGFRl异常Myeloid and lymphoid neoplasms with FGFR1 abnormalities;;骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS/MPN）Myelodysplastic / MyeloproliferativeNeoplasms;WHO（2008）MDS/MPN 分型;一、慢性粒单核细胞白血病(CMML)Chronic myelomonocytic leukaemia;CMML患者外周血涂片，WBC增高，单核细胞绝对值增高，中性粒细胞病态造血。;细胞化学染色，a-ABE—CE双染 ;CMML诊断标准;CMML分型;CMML伴嗜酸性粒细胞增多;二、不典型慢性粒细胞白血病(aCML) ，BCR/ABLl阴性Atypical chronic myeloid leukaemia,BCR-ABL 1 negative;aCML外周血WBC增高，粒细胞有显著的病态造血，可见幼稚粒细胞。染色体：+8;aCML，示粒系及巨核系呈明显病态造血;aCML 诊断标准;三、幼年型粒单核细胞白血病(JMML)Juvenile myelomonocytic leukaemia;JMML诊断标准;四、骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤，不能分类(MDS/MPN-U) Myelodysplastic/myeloproliferativeneoplasm, unclassifiable;MDS/MPN-U 诊断标准;;;