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川崎病
ppt课件 1
患患 料 儿
,
男
,
1
岁
,
发 热 1 0 天 入
ppt课件
2
n 查 体 : T 3 8
℃
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3
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8
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n 血 常 规 : W
B
C
:
皮肤黏膜淋巴结综合征 Mucocutaneous Lymph Node Syndrome
概述
病因和发病机制
病理
临床表现
实验室检查
诊断与鉴别诊断
治疗
预后
ppt课件 6
概述
病因和发病机制
病理
临床表现
实验室检查
诊断与鉴别诊断
治疗
预后
ppt课件 7
皮肤黏膜淋巴结综合征 (Mucocutaneous lymph node syndrome ,MCLS)
又称川崎病
(Kawasaki disease)
ppt课件 8
为原因未明全身性血管炎综合征,主要影
响中动脉。
*1967年以前称婴儿结节性多动脉炎 *1967年日本川崎 (Tomisaku Kawasaki)报导 *全世界均有发病,以亚裔儿童为多见
ppt课件 9
*1976年我国首例川崎病报导;
发病率逐年增多,呈散发或小流行; *5岁以下占80% ,平均年龄1.5岁;
男:女=1.5:1 *20%发生冠状动脉损害 (CAL) ,
继发性心脏病居首位;
ppt课件 10
概述
病因和发病机制
病理
临床表现
实验室检查
诊断与鉴别治疗
预后
ppt课件 11
病因不清
*感染:细菌、病毒、尼克次体等。 *遗传背景:家族发病、双胎发病。
ppt课件 12
微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒 素,中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性 患儿的T细胞,引发异常免疫反应,导致免疫性损伤
ppt课件
全身性血管炎, 冠状动脉损害
易感人群 (遗传学背景)
异常免疫反应
发病机制
13
Ag:抗原,
Super-antigen:超抗原,
MHC:主要组织相容性抗原
TCR:T细胞受体
TCR V β chain:T细胞受体可变区β链
超抗原学说
发病机制
Ag mimic MHC
Superantigen
B7 CD28
MHC TCR
TCR Vβ2 chain
ppt课件 14
CD40 CD40L
Ag
↓
IL-1, IL-6, TNF-α↑ ( P53↓)
↓ ↓
B 淋巴细胞多克隆活化 (凋亡↓)
↓ ↓
自身抗体
↓ ↓
血管内皮细胞 炎症因子
↓ ↓
粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)
T 淋巴细胞↑ (凋亡↓)
↓ ↓ 血管壁损害
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发病机制
超抗原 ↓
概述
病因和发病机制
病理
临床表现
实验室检查
诊断与鉴别诊断
治疗
预后
ppt课件 16
*Ⅱ期:2~4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层 断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。
*Ⅲ期:4~7周, 中动脉发生肉芽肿,冠脉部分或完 全阻塞。
*Ⅳ期:7周~数年,血管内膜增厚, 出现瘢痕, 阻 塞的动脉可再通。
ppt课件
血管炎,累及小、中、大动脉,
易累及冠状动脉
*I期:1~2周,大, 中,小血管炎和血管周围炎, 白
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