干燥综合症课件.pptxVIP

(awoupudsuauso/S) 与 学 一 0L/OL/TZOZ L 概述 · 干燥综合征 (Sjogren syndrome,SS) 是一以外分泌腺高度淋巴细胞浸润为特 征的自身免疫病，最常见症状是口眼干 燥，但其临床表现远不限于此，任何系 统、任何器官都可能受到累及。 2021/10/10 2 流行病学 ·本病90%为女性，年龄多40岁。 · 1993年国内流行病学调查SS患病率为 0.33%~0.77%,抗SSA、 抗SSB 抗体的阳 性率为0.3%。 ·按照2002年的诊断标准， SS发病率不低 于类风湿关节炎。 2021/10/10 3 ·确切发病机制不明。 ·可能与遗传、感染和免疫紊乱有关 发病机制 2021/10/10 4 apoplasiss I ani-Ach A anthody lymphoepithelial lesion Ach receptor acinar epithelial cells hyperplasia + lymphocyte infiltration CO80C086 ductal arteriole E L!p Immune dysregulation ulhy aornmumu de01s0s san. ioTTOr Genetie factors HLA.DRD 白 IL-ID pomobar B cell clonal proliforation autoantibody production oligoclonal menoclonal low-grade lymphoma Environment Wind⁷ epithelial CD4+CD45RO+ cels Ductal cells (1)Acinar cell apoptosis CT T-cell essd Water transport (3)AQP-1 (4) AQP-5 Salivary gland Acinar cells Antibody producing cell (2)α-M3R antibody Nerve ends 2021/14 临床表现之 外分泌腺体 2021/10/10 7 外分泌腺受累表现 · 口干燥症：可有不同程度的口干，频频 饮水，猖獗性龋齿，成人腮腺炎。 ·干燥性角膜炎：眼干、眼干涩、 砂粒 感”、烧灼感、泪少，严重者欲哭无泪。 ·其它干燥表现：鼻腔干，皮肤干，消化 液分泌减少，阴道分泌物减少等。 2021/10/10 8 口干少津，舌质绛红，乳头萎缩，表面裂纹。 2021/10/1C 猖獗龋齿，如风化之石，片片剥落，遗留黑色残根。 2021/10/10 成人腮腺炎，反复发作。 20 临床表现之 系统表现 2021/10/10 12 皮肤粘膜 ·紫癜样皮疹 ·红斑 · 口腔溃疡 ·雷诺现象等 2021/10/10 13 高球蛋白性紫癜 2021/10/10 关节和肌肉损害 · 关节痛高达94%,约42%患者发生复发 性关节炎。 · 部分患者有肌痛或肌病。 2021/10/10 15 · 小气道损害是SS的主要表现。 · 复发性支气管炎，慢性阻塞性细支气管 炎，间质性肺炎常见，可发展为慢性肺 间质纤维化。 · 临床表现为干咳、反复感染、呼吸困难 等。 呼吸系统损