自身免疫性脑炎课件.pptxVIP

自身免疫性脑炎 脑炎的病因包括 病毒感染 自身免疫性疾病 而以细菌或者真菌感染引起的脑膜炎和脑脓肿一 般不包含在脑炎的概念范畴中。 自身免疫性脑炎(AutoimmuneEncephalitis, AE ): 系自身免疫性反应所致的中枢神经系统炎症性 疾病，泛指一大类由于免疫系统针对中枢神经系 统抗原产生反应而导致的疾病，并且其逐渐被认 为是非感染因素所致可逆转性脑炎的重要原因， 以急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍及精神症 状为主要临床特点。 自身免疫性脑炎 近年来，神经科对自身免疫性脑炎(AE) 的研究取得 了令人鼓舞的进展，也将脑炎的病因诊断向前推进 了一步。 英 国 (2010 年)一项多中心前瞻性研究显示： 自 身免疫性脑炎占脑炎病例的比例为40%,其中最主 要的是近年才被发现的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体( NMDAR)脑炎。 美国加州一个脑炎研究的项目发现，抗NMDA受体脑炎病 例占40%,肠道病毒感染占38%,单纯疱疹病毒性脑炎只 占8.9%。 北京协和医院神经科的研究结果显示：在病因不明脑炎中 抗NMDAR 脑炎的比例达16.2%。 神经病理上主要表现淋巴细 胞为主的炎症细胞浸润脑实 质，并在血管周围形成套袖 样结构。如果没有病原学的 帮助，这些病理改变通常与 病毒性脑炎无法鉴别 抗神经元抗体的产生： 肿瘤诱发：卵巢畸胎瘤及小细胞肺癌等中枢神经系统以外的肿 瘤 病毒感染：中枢神经系统单纯疱疹病毒及水痘带状疱疹病毒等 感染也可诱发抗 NMDAR IgG生成，进而导致抗NMDAR 脑炎。 正常人群、非感染免疫性神经系统疾病患者：抗神经元抗体。 抗神经元抗体不仅与自身免疫性脑炎发病相关，而且与自身免 疫性痴呆、自身免疫性癫痫乃至慢性疼痛均有密切关系 一、根据病变部位 灰质受累为主型 白质受累为主型 血管炎型 二、 根据影像学提示病变部位 边缘叶型 边缘叶以外型 混合型 无显著改变型 1. 细胞内抗原相关的自身免疫性疾病(中枢神经系统副 肿瘤综合征) 2、 神经元细胞膜或突触受体抗体相关的自身免疫性疾 病 ( 即狭义的自身免疫性脑炎) 三、 根据特异性抗原抗体： 1.细 胞 内 抗 原 ( 中 枢 神 经 系 统 副 肿 瘤 综 合 征 ) : 抗 Hu,RI,Yo、CV2、amphiphysin 和Ma2, 相 关 的 肿 瘤 是 小 细胞肺癌、睾丸癌、卵巢畸胎瘤和乳腺癌。 这些抗体有生物标记的作用，在血清或脑脊液 (CSF) 中被发现 可能提示相关疾病 这些疾病的发病机制主要由细胞毒性T细胞介导的免疫反应，而 非抗原抗体直接作用 症状通常没有特异性，常引起不可逆的神经元损害，且对免疫抑 制治疗反应不佳。 2、 神经元细胞膜或突触受体抗体相关的自身免疫性疾病： 兴奋性递质受体；抗N-甲基-M- 天冬氨酸 (NMDAR)、α- 氨基- 3-羟基-5- 甲基-4-异恶唑丙酸 (AMPA) 抑制性递质受体： γ-氨基丁酸 (GABA) 及甘氨酸等受体抗体 离子通道的亚单位或相关黏附分子：电压门控钾离子通道( VGKA) 可能与肿瘤相关，但更常见于非肿瘤患者。 免疫治疗的反应良好 四、 根据临床综合征与相关的自身抗体： 1. 抗 NMDA 受体脑炎：独立类型，不同与经典的边缘 性脑炎。约占各型AE 的70%-80% 2. 边缘系统脑炎(LE): 抗LGI1 抗体相关脑炎、抗 GABAbR 抗体相关脑炎与抗AMPAR 抗体相关脑炎 3. 其他综合征： Morvan 综合征、抗 DPPX 抗体相关 脑炎、基底节脑炎等。这些综合征或者同时累及CNS 与周围神经系统，或者表现为特点的临床-神经影像综 合征，不同于边缘性脑炎。 1、 前驱症状与前驱事件：可具有发热、头痛等前驱症状，在 抗NMDAR 脑炎中相对常见。发热多为低热或者中等程度的发 热。头痛程度多不严重，颈项强直等脑膜刺激征少见。 2、 主要症状：精神行为异常、认知障碍、癫痫发作、近事记 忆力下降、言语障碍/缄默、运动障碍/不自主运动，意识水平 下降/昏迷、 自主神经功能障碍等。 3、其他症状： 1)中枢神经系统局灶性损害：相对少见， NMDAR 脑炎累及中脑受累可引 起复视，累及桥臂和小脑受累可有共济失调，累及旁中央小叶可引起对 称性下肢轻瘫等。 2)睡眠障碍：可有各种形式的睡眠障碍，包括失眠、快速动眼睡眠行为 异常、日间过度睡眠、嗜睡、睡眠觉醒周期紊乱。睡眠障碍在抗NMDAR 脑炎、LGI1 抗体相关脑炎以及抗IgLON5 抗体相关脑病中较常见。 3)周围神经和神经肌肉接头受累：抗CASPR2 抗体相关的Morvan 综合征 可以神经性肌强直等周围神经兴奋性增高的表现。抗GABAbR 抗体相关性 脑炎合并肌无力综合征。抗DPP