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黑色素瘤 黑色素瘤（ Melanoma ） 黑色素瘤是指起源于神经管细胞的恶性肿瘤，可见于皮肤、黏膜、软组织、眼睛、脑等部位，以皮肤黑色素瘤最多。 黑色素瘤细胞是一种树突状细胞，位于真皮和表皮之间，突触伸入表皮上层，讲黑色素颗粒输送到表皮。 黑色素瘤的发病率 黑色素瘤的流行病学1、年龄：以50岁为分界点。2、性别：欧洲女性发病率教男性高。而南北美洲、澳大利亚以50岁为分界点， 男女发病率不同。3、民族：95%发生于非西班牙籍白种人。4、时间趋势：发病率增长快，死亡率相对稳定。5、危险因素：家族史、先天性巨大型色素痣、非典型痣、多发痣、容易受到慢 性损伤和长期日光暴露的痣等。6、中国人黑色素瘤特点：发病率低、中晚期多、肢端和黏膜黑色素瘤比例高、 与慢性损伤和炎症相关。 皮肤黑色素瘤的病理分型1、浅表扩散型黑色素瘤（SSM） 是白种人黑色素瘤最常见类型，长来源于不典型色素痣，外观不规则，颜色各异。多发生于间歇性接受日光照射部位的皮肤，如头颈部、躯干皮肤。 皮肤黑色素瘤的病理分型2、结节型黑色素瘤（NM） 处于垂直生长期的黑色素瘤的亚型，侵袭性强，预后差。常表现为快速生长的色素性结节。可发于任何部位，任何年龄。多来源于痣，可程跳跃式生长，原发病灶出可没有可疑的色素痣或者损伤。 皮肤黑色素瘤的病理分型3、恶性雀斑样黑色素瘤（LMM） 来源于恶性雀斑，表现为非典型黑色素瘤细胞沿真皮表皮交界处呈线状或者巢状生长。LMM生长慢，少见转移，老年人多见，预后相对较好。 皮肤黑色素瘤的病理分型4、肢端雀斑样黑色素瘤（ALM） 是有色人种中最常见类型，我国皮肤黑色素瘤多为此型。ALM侵袭性强，常由水平生长期迅速进入垂直生长期，好发于手掌、足掌、甲床，易被忽视。 皮肤黑色素瘤的病理分型部位+危险因素的工作分型慢性阳光损害型黑色素瘤（CSD）非慢性阳光损害型黑色素瘤(non-CSD)肢端型黑色素瘤黏膜型黑色素瘤分子分型BRAF突变型（63% VS 16.3%）N-ras突变型（26% VS 10.5%）Kit突变型（2% VS 5.8%） 新的病理亚型分类 病理亚型KIT变异BRAF突变NRAS突变肢端 36%20% 10%粘膜39%10%5%CSD28%10%10%Non-CSD0%60%20%Curtin JA et al .J Clin Oncol. 2006 Sep 10;24(26):4340-4346.CSD：chronic sun-damaged，慢性阳光损伤型；Non-CSD：非慢性阳光损伤型 黑色素瘤的临床表现1、常来源于皮肤，常见足底、指（趾）间、下肢、躯干皮肤等。 2、长期起源于良性痣，表现为痣或色素斑增大、隆起、颜色改变、边缘不规则、瘙痒等。 3、先发生区域淋巴结转移在继发远处转移。 右侧腹股沟区原发病灶右侧腹股沟区 皮肤黑色素瘤的诊断与鉴别诊断1、诊断形状不规则边界不清颜色异常改变直径大于6mm病变增大或出现溃疡等 2、鉴别诊断 需与先天性巨大型色素痣、皮肤和黏膜黑斑、单纯雀斑/雀斑样黑色素痣、非典型痣、基底细胞癌、皮肤鳞状细胞癌等鉴别 黑色素瘤的临床分期（NCCN 2016 V2 ） 黑色素瘤的临床分期（NCCN 2016 V2 ） 皮肤黑色素瘤的治疗1、治疗原则 局限期（临床I-III期）：手术为主的综合治疗 转移性（临床IV期）：药物治疗为主，手术切除稳定的孤立病灶2、手术治疗 原发灶局部扩大切除术 前哨淋巴结活检术 治疗性区域淋巴结清扫术 皮肤恶性黑色素瘤的治疗3、内科治疗局域性皮肤黑色素瘤的内科治疗 IIB期和III期患者术后辅予干扰素治疗或者随访 多个区域淋巴结受累或者肿瘤侵犯淋巴结外膜者辅予淋巴结引流区放射治疗转移性皮肤黑色素瘤的内科治疗 免疫治疗：CTLA-4、PD-1、PD-L1等 小分子靶向药物治疗： BRAF V600E基因突变：维莫菲尼、Dabrafenib、Trametinib。 Kit基因突变：格列卫。细胞毒性化疗治疗：单药或者联合化疗。 Vemurafenib VS DTIC PFS With the NIVO + IPI Combination Regimen (CheckMate 067)1aStratified log-rank P 0.001 vs IPI. bExploratory endpoint. No