皮肤性病学课件：结缔组织病.pptVIP

糖皮质激素治疗目前仍为SLE的首选药，一般采用泼尼松1mg/(kg.d)，如剂量足够，3--5日内患者的发热、关节症状及浆膜炎症状可缓解。待病情稳定后逐渐减量，最后以泼尼松10mg/d长期维持。 对于有中枢神经系统受累、暴发性肾炎、重症溶血性贫血等病情特别严重者，可用大剂量糖皮质激素冲击，以甲基泼尼松龙0.5--1.0g/d静脉滴注，连用3-5日后改为常规剂量泼尼松治疗，病情明显改善后逐渐减量维持。狼疮脑病还可用甲氨蝶呤鞘内注射。 免疫抑制剂适用于重症、不宜用大剂量糖皮质激素的SLE患者。可选环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、霉酚酸酯及他克莫司等口服。有肾脏损害者，加用环磷酰胺明显优于单用糖皮质激素。除常规用法外，可选冲击疗法，以环磷酰胺10--20mg/kg静滴，1--2月一次。 重症患者还可根据情况选用大剂量免疫球蛋白冲击、血浆置换和干细胞移植等。 部分轻症SLE患者、病情已完全控制的患者糖皮质激素减至小量时，可选雷公藤多甙口服，并根据情况加用氯喹，关节症状明显者可加非甾体类抗炎药如阿司匹林及扶他林等。 预 后 尽管目前仍不能达到彻底治愈的目标，但10年生存率已提高至80%以上。 治疗成功的关键一方面是让患者对自己的疾病有正确的认识，使其充满信心，坚持随访，按医生的指导合理的治疗。 死因主要是肾功能衰竭、狼疮脑病及继发严重感染。 小结 1.DLE、SCLE、SLE的皮损特点 2.SLE重要的实验室检查及其临床意义 3.SLE的治疗要点 第二节 皮 肌 炎 皮肌炎是一种累及皮肤和肌肉的非感染性的急性、亚急性或慢性炎症性疾病，为自身免疫性结缔组织病之一。各年龄组均可发病，但多见于40--60岁，男：女约为1:2。 根据临床特点可分为6型： （1）多发性肌炎； （2）特发性皮肌炎； （3）伴发恶性肿瘤的皮肌炎； （4）儿童皮肌炎； （5）与其他结缔组织病重叠的皮肌炎 （6）无肌病性皮肌炎。 病因和发病机制 尚不十分明确，涉及的因素主要有 1、 遗传 2、 感染 3、 肿瘤 4、 自身免疫 临床表现 1、特征性皮损 （1）眶周紫红色斑 （2）Gottron丘疹 （3）皮肤异色症 （4）其它：前胸V字区红斑、甲周毛细血管扩张和瘀点；头皮红斑伴弥漫性脱发；30%患者有雷诺现象等。 2、肌炎症状 任何部位的横纹肌均可受累。表现为肌痛、肌无力及压痛。 最常侵犯的肌群为四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部肌群及咽喉部肌群，出现举手、抬手、下蹲、吞咽困难及声音嘶哑等 呼吸肌和心肌受累时，可出现呼吸困难、心悸、心律不齐、甚至心衰等。 急性期由于肌肉炎症、变性而引起肌无力、肿胀、受累肌肉有自发痛和压痛。 3.伴发恶性肿瘤 20%成人合并恶性肿瘤，各种恶性肿瘤均可见，以腺癌居多。多见于40岁以上人群。 3、其他 可有不规则发热、消瘦、贫血、间质性肺炎、脾肿大、关节炎等，关节肿胀可类似于风湿性关节炎。肾脏损害少见。 实验室检查 1.血清肌酶 肌酸磷酸激酶(CPK）、乳酸脱氢酶（LDH）、谷草转氨酶（GOT）和醛缩酶（ALD）显著增高。 2.肌电图 为肌源性萎缩相肌电图。 组织病理 DLE皮损显示表皮角化过度，毛囊角栓，表皮萎缩，基底细胞液化变性，表皮及毛囊上皮的基底膜增厚。真皮中上部血管周围及间质内有数量不等的淋巴细胞浸润，常累及真皮深部及附属器，真皮上部常见噬黑素细胞。 免疫病理 基底膜带IgG、IgM、IgA和C3沉积，即狼疮带试验(LBT)阳性。呈颗粒状荧光，阳性率70-90%。DLE一般通常只有皮损处出现狼疮带试验阳性。正常皮肤LBT阴性。 治疗 1.LE患者尽量避免日晒，外出时用遮光剂。 2.外用药物治疗： 可外用糖皮质激素，顽固皮损可用糖皮质激素皮损内注射。 3.内用药物治疗:用于皮损广泛或伴全身症状者 （1）抗疟药：口服氯喹或羟氯喹，氯喹量0.25--0.5g/d，羟氯喹0.2-0.4g/d，服用时间较长者需注意眼部的副作用。 （2）沙利度胺 （3）糖皮质激素 亚急性皮肤型红斑狼疮 亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)占LE患者总数的10%-15%，多见于中青年女性。临床表现、实验室检查阳性