肾病综合症 ppt课件.pptxVIP

(Nephrotic Syndrome) 肾病综合征 编辑版ppt 1 . 定义 — 多种肾脏疾病 — 肾小球毛细血管壁对蛋白质的 通透性t — 大量蛋白尿、低蛋白血症等 一、定义和分类 编辑版ppt 2 — PNS(Primary Nephrotic Syndrome) — SNS(Secondary nephrotic Syndrome) — CNS(Congenital nephrotic Syndrome) 编辑版ppt 3 ● 分类 肾病综合征分类及常见病因 分类 儿童 青少年 中老年 原发性 继发性 先天性 微小病变型肾病 过敏性紫癜肾炎 乙型肝炎病毒相关性肾炎 系统性红斑狼疮肾炎 遗传性婴幼型肾病综合征 Drash综合征 系膜增生性肾炎 微小病变型肾病 系膜毛细血管性肾炎 局灶性节段性肾小球硬化 系统性红斑狼疮肾炎 过敏性紫癜性肾炎 乙型肝炎病毒相关性肾炎 指甲－膑骨综合征 膜性肾病 糖尿病肾病 肾脏淀粉样变性 骨髓瘤性肾病 淋巴瘤或实体瘤性肾病 编辑版ppt 4 — 大量蛋白尿 — 低蛋白血症 — 高度水肿 — 高脂血症 二、病理生理与临床联系 编辑版ppt 5 肾小球内“三高” 食欲减退、蛋白摄 入不足、吸收不良 低蛋白血症、 bV2系统激活 原发于肾内的钠水潴留 高度 水肿 早期电荷屏障消，晚 期分子屏障消失 肝脏代偿性合成白蛋白 不足以克服丢失和分解 (肝) 脂bLo合成J ， (外周) 脂 质分解与利用t “三高一低”之间的关系 大量蛋 白尿 低蛋白 血症 编辑版ppt 6 高脂 血症 令 肾病综合征表现不伴/伴肾炎综合征表 现 令 病理类型(见图) — 微小病变型肾病 — 系膜增生性肾炎 — 膜增殖性肾炎(系膜毛细血管性肾炎) — 膜性肾病 — 局灶节段性肾小球硬化 编辑版ppt 四、临床表现与病理类型 7 肾小球滤过膜示意图-1 肾小球滤过膜示意图-2 光学显微镜所见 电子显微镜所见 编辑版ppt 8 Ø Different colors indicate the various cell types in a glomerulus Ø green = epithelial cells Ø yellow = endothelial cells Ø red = mesangial cells Glomerular cells 编辑版ppt 9 —微小病变型肾病(MCD) 1、临床特点 编辑版ppt 10 占儿童PNS的80%~90%，成人 20%~25%。常无持续性肾功能损害和 高血压，约15%伴镜下血尿。大多对激素 敏感，但常复发(60%)。 编辑版ppt 11 2、病理检查 编辑版ppt 12 光镜： 肾小球基本正常或仅有轻微系 膜增生和基底膜及肾小管上皮 细胞空泡变性。 免疫病理：免疫球蛋白和补体均阴性。 电镜： 肾小球脏层上皮细胞足突广泛 融合。 编辑版ppt 13 — 膜增生性肾小球肾炎(MPGN) 1、临床特点 编辑版ppt