慢性淋巴细胞白血病.pptVIP

马晓军 本文档共23页；当前第1页；编辑于星期二\15点10分 概述 慢性淋巴细胞白血病（CLL）是一种成熟B淋巴细胞克隆增殖性肿瘤，以形态成熟的小淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征。 CLL仅限于肿瘤性B细胞疾病，临床预后异质性大。 本文档共23页；当前第2页；编辑于星期二\15点10分 慢淋临床表现 70%-80%的患者诊断时无症状。50%的患者可出现皮肤损害，包括瘙痒、红斑、丘疹、结节等。 随疾病进展可出现乏力疲倦，消瘦、低热、盗汗、贫血、反复细菌、真菌、病毒感染等表现 淋巴结肿大突出，无压痛，质地中等，光滑、可移动 50%的患者轻至中度脾肿大，轻度肝大，胸骨痛不明显 CLL患者免疫功能低下，病程中自身免疫性疾病的发生率10%-25%，易并发感染，可合并自身免疫性溶血性贫血、ITP等。 本文档共23页；当前第3页；编辑于星期二\15点10分 淋巴结肿大 本文档共23页；当前第4页；编辑于星期二\15点10分 肝脾肿大 本文档共23页；当前第5页；编辑于星期二\15点10分 颈部淋巴结 本文档共23页；当前第6页；编辑于星期二\15点10分 实验室检查 血象:B淋巴细胞绝对值≥5×109/L。外周血图片中可见涂抹细胞或蓝细胞（破损细胞） 骨髓象:增生明显/极度活跃，淋巴细胞比例＞40%，以成熟小淋巴细胞为主 免疫分型： B细胞CD5、CD19、 CD23 阳性，CD20弱阳性，不表达CD10、CCND1，FMC7、CD22和CD79常阴性或不表达，sIg弱表达。 染色体：80%有克隆性核型异常，核型异常预后差，+12，11q+等，FISH检测阳性率高。 IgHV基因突变预后好。 本文档共23页；当前第7页；编辑于星期二\15点10分 实验室检查 免疫标志 积分 1 0 CD5 CD23 FMC7 sIg CD22/CD79 阳性 阴性 阳性 阴性 阴性 阳性 弱表达 中等/强表达 弱表达/阴性 中等/强表达 CLL 4-5分 本文档共23页；当前第8页；编辑于星期二\15点10分 涂片：慢性淋巴细胞性白血病 本文档共23页；当前第9页；编辑于星期二\15点10分 诊断 外周血B淋巴细胞绝对值≥5×10^9/L，且≥3个月。 形态以成熟小淋巴细胞为主，幼稚淋巴细胞＜10%，如幼稚淋巴细胞在外周血淋巴细胞中占10%~54%，诊断为CLL/PL。 典型的免疫表型特征：sIg弱表达CD5+CD19+CD20弱阳CD23+FMC7-CD22-CD79-及轻链限制性表达。 排除其他一些易误诊的B-LPD。 本文档共23页；当前第10页；编辑于星期二\15点10分 诊断 典型的骨髓浸润引起的血细胞减少，不管外周血B淋巴细胞数或淋巴结是否受累，均可诊断为CLL。 小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）的诊断要求存在淋巴结肿大及无克隆性骨髓浸润所致的血细胞减少。而且外周血淋巴细胞数＜5×10^9/L。SLL的诊断应尽可能经淋巴结活检组织病理学证实。 本文档共23页；当前第11页；编辑于星期二\15点10分 鉴别诊断 病毒感染引起的淋巴细胞增多 淋巴瘤细胞白血病 幼淋巴细胞白血病 毛细胞白血病 伴循环绒毛淋巴细胞的白血病 套细胞淋巴瘤 滤泡细胞淋巴瘤 脾边缘带淋巴瘤 本文档共23页；当前第12页；编辑于星期二\15点10分 慢淋Binet分期 分期 临床特点 中位生存期（年） A B C 淋巴细胞增多，＜3个区域的淋巴组织肿大。 淋巴细胞增多，≥3个区域的淋巴组织肿大。 HGB ＜100g/L和（或）PLT ＜100×10^9/L ＞10 7 5 本文档共23页；当前第13页；编辑于星期二\15点10分 慢淋Rai分期 分期 改良分期 临床特点 中位生存期（年） 0 I II III IV 低危 中危 中危 高危