先天性心脏病外科治疗中国专家共识(四)：室间隔完整型肺动脉闭锁国家心血管病专家委员会先天性心脏病专业委员会(发布时间：2020-05).pdfVIP

2022/12/7 先天性心脏病外科治疗中国专家共识(四) ：室间隔完整型肺动脉闭锁国家心血管病专家委员会先天性心脏病专业委员会(发布时间：2020-05) 先天性心脏病外科治疗中国专家共识(四)：室间隔完整型肺动脉闭锁 国家心血管病专家委员会先天性心脏病专业委员会(发布时间：2020-05) 室间隔完整型肺动脉闭锁(pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA/IVS)是一种少见的紫绀型先天性心脏病，占先天性心脏病的1%～3%[1]。PA/IVS的病理解剖包括肺动脉瓣的完 全梗阻、发育不良且发育程度不等的右心室及三尖瓣、伴或不伴冠状动脉畸形。该病自然病死率极高，如果不进行药物治疗和手术干预，患儿2周内死亡率达50%，6个月内死亡率为85%。鉴于P A/IVS病理解剖的复杂性和多样性，其治疗方法尚有争议。为了相对规范PA/IVS的外科治疗策略，我们结合文献提供的循证资料和专家意见，制定该专家共识。 1 方法与证据 本共识采用国际通用的Delphi程序，检索MEDLINE、The Cochrane Library、万方数据库及NCCN指南等，回顾性分析1978年1月至2019年2月关于PA/IVS文献，通过专家讨论结果筛选存在争议 的调查项目，根据文献提供的循证资料和专家讨论意见，最终形成以下共识。 共识采用的推荐级别为：Ⅰ类：已证实和/或一致公认有效，专家组有统一认识；Ⅱa类：有关证据/观点倾向于有用或有效，应用这些操作或治疗是合理的，专家组有小争议；Ⅱb类：有关证据/观 点尚不能被充分证明有用或有效，但可以考虑使用，专家组有一定争议；Ⅲ类：已证实和/或公认无用或无效，不推荐使用。 共识采用的证据水平为：A：数据来源多中心随机对照试验或Meta分析或大型注册数据库；B：数据来源于单个随机对照试验或非随机研究；C：数据仅来源于专家共识或病例报告。 2 病理解剖和分型 PA/IVS解剖变异大，病理改变涉及肺动脉瓣、右心室、三尖瓣及冠状动脉。肺动脉瓣多表现为隔膜样闭锁，少部分为肌性闭锁；右心室多数发育不良，结构变异很大，从有可辨认的右室三部分到 仅有流入部的原始右心室。三尖瓣除了瓣叶、腱索和乳头肌有一定的解剖畸形，其瓣环常常有不同程度的发育不良。PA/IVS常合并冠状动脉畸形，多为右心室冠状动脉瘘，约10%的患者合并冠状 动脉狭窄或闭塞，依靠右心室冠状动脉瘘供应冠状动脉血流，即右室依赖性冠状动脉循环(RVDCC)[2]。少数PA/IVS合并右心室扩大、肺动脉及分支发育不良及粗大体肺侧枝，本共识不予讨论。 依据Bull等[3]提出的病理解剖形态分类和先天性心脏病外科医师协会(CHSS)提出的三尖瓣Z值大小分类[4-5] ，推荐可将右心室发育分为三种类型：(1)右心室发育良好或轻度发育不良：右心室流入 道、小梁部和流出道均存在，三尖瓣Z值≥-2；(2)右心室中度发育不良：右心室小梁部因心肌增殖肥厚被闭塞或缺如，仅有流入道、流出道两部分，三尖瓣Z值在-4～-2；(3)右心室重度发育不良： 右心室仅有流入道，三尖瓣Z值≤-4；对于合并RVDCC的PA/IVS应单独讨论(ⅠA)。 3 诊断学检查 PA/IVS的诊断学检查，主要是明确右心室和三尖瓣的发育情况、肺动脉瓣的闭锁类型和冠状动脉的解剖特征。 3.1 心脏超声 心脏超声是PA/IVS的常规检查，能够诊断该病并评估右心室的发育情况、三尖瓣的解剖特点和瓣环发育情况、肺动脉瓣和肺动脉的发育情况以及冠状动脉是否存在畸形，提供确诊和分型的依据， 指导外科手术方式的选择。 172.19.66.122:10000/content/html/print.htm?randnumber=0.26276195661766977 1/6 2022/12/7 先天性心脏病外科治疗中国专家共识(四) ：室间隔完整型肺动脉闭锁国家心血管病专家委员会先天性心脏病专业委员会(发布时间：2020-05) 超声测定的三尖瓣与二尖瓣直径的比值，该指标可作为参考指标提供一些右心室发育程度的证据[6]。新生儿三尖瓣与二尖瓣直径的比值＜0.7，提示右室发育不良，建议在一期手术时加做体肺分流 (ⅡaB)。 其不足之处对于冠状动脉畸形的判断不够准确，应进一步行心导管检查明确。对于没有