贫血介绍课件.pptVIP

??? 外周血象 多呈全血细胞减少。呈正细胞性贫血，大小可不等。白细胞减少主要是中性粒细胞减少，血小板显著减少。 急性型外周血象 均有全血细胞减少，早期贫血常不严重，随着进展，血红蛋白常低于3g/L，网红细胞计数1％；中性粒细胞常在0.5×109/L以下；血小板常20×109/L。 慢性型外周血象 虽也有全血细胞减少，除血小板外，其他成分均较急性型为高，血红蛋白常维持在40－60g/L,中性粒细胞常在0.5×109/L以上，血小板常在20×109/L以上。????? 骨髓象急性型 骨髓穿刺液稀薄，油滴较多，涂片中有核细胞显著减少，粒红幼稚细胞极度减少，无巨核细胞，而淋巴细胞、浆细胞和网状细胞、组织细胞增多。 ? 骨髓象慢性型 慢性型增生也减低，但较急性型为好，涂片中常见油滴，也可有增生较好，有时可见较多幼红、幼粒细胞，而早期造血细胞较少，但巨核细胞减少或缺乏，非造血细胞增多。 骨髓活检 估计骨髓增生情况优于骨髓穿刺涂片，主要病变为红髓黄髓变。 诊断与鉴别诊断  诊断 诊断标准如下： 全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；一般无脾肿大； 骨髓至少一部位增生减低或重度减低，如增生活跃，需有巨核细胞明显减少，骨髓非造血细胞增多； 能除外引起全血细胞减少的其他疾病； 一般抗贫血药物治疗无效。 ? 鉴别诊断 PNH 低增生性白血病 骨髓增生异常综合征 治 疗 治疗目的：主要是促进造血功能的恢复， 治疗原则：是防止病人与任何对骨髓造血有毒的物质接触；支持治疗；采取措施促进造血功能的恢复。?????? 支 持 治 疗 预防感染 输血和输血小板 感染早期应用强力抗生素  急 性 再 障 治 疗 （一）? 造血干细胞移植 （二）? 免疫抑制剂 抗胸腺细胞球蛋白（ATG）和抗淋巴细胞球蛋白；大剂量丙种球蛋白；环胞霉素A；糖皮质激素等。 慢 性 再 障 治 疗  慢性再障的治疗主要以雄激素为主，辅以中药治疗。 （一）雄激素 通过刺激内源性促红细胞生成素和直接对骨髓的刺激作用，促进红细胞的增生。以丙酸睾丸酮为代表。常见副作用有男性化作用以及肝功能损害。 新药：安雄。 （二）改善微循环药物 （三）中医中药治疗。 溶血性贫血 概 述: 溶血性贫血：是由于RBC破坏增多、增速，超过造血代偿能力范围是所发生的一种贫血。(骨髓造RBC代偿能力6-8倍。) 溶血性疾患：RBC寿命缩短，而骨髓造血仍能代偿，溶血而无贫血。 (15-20天) 溶血性黄疸：1.溶血的程度 2. 肝脏处理胆红素的能力 发 病 机 制: 一.RBC衰老和清除： 单核-巨噬细胞系统吞噬裂解 　　　　↓ 血红蛋白 　　　　↓ 铁、珠蛋白、卟啉 ↓ 间接胆红素（未结合）→粪胆原、尿胆原 二.RBC破坏场所 轻微异常的RBC→脾阻留而清除 显著异常的RBC→脾+其他单核吞噬细胞， 如肝 。 RBC结构遭破坏→循环血流中破坏 发 病 机 制: 发 病 机 制: 血管内溶血: 血型不合输血 、PNH、机械性损伤严重全身症状：腰背酸痛，血红蛋白血，血红蛋白尿，含铁血黄素尿 血管外溶血: 单核-巨噬细胞系统，主要为脾脏。（ 自身免疫性溶血性贫血、球形RBC增多）症状轻，有脾脏肿大，游离胆红素增高， 无血红蛋白尿 。 原位溶血: 发 病 机 制: 骨髓内的红细胞在释放入血循环前破坏 （无效红细胞生成，ineffective erythropoiesis) ●红细胞膜的异常 膜支架异常：球形、椭圆形红细胞增多对阳离子的通透性改变：丙酮酸激酶↓，k+、Na+交换异常吸附有凝集抗体、不完全抗体、补体 膜化学成分的改变：膜脂质成分的改变 ●血红蛋白异常： HbS,HbC,Heinth小体，坚硬的珠蛋白变性小体 ●机械性因素：病理性瓣膜，人工机械瓣膜，DIC（微血管病性溶贫） 发 病 机 制: 病 理 生 理: 血红蛋白分解代谢加快，RBC系统的代偿性增生 一.血红蛋白的大量分解 1.血红蛋白血症：游离血红蛋白 正常1-10mg/L，急性 溶血大于1000mg/L 2.血清珠蛋白下降：α1糖蛋白系Hb转运蛋白（0.5-1.5g/L) 结合珠蛋白+游离Hb→被肝实质细胞清除 溶血停止3-4天后恢复 3.血红蛋白尿：游离血红蛋白（大于1300mg/L）+结合珠蛋白从肾小球滤出，被远端肾小管重吸收。 4.含铁血黄