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肾上腺的基础知识与库欣综合征演示文稿 本文档共34页；当前第1页；编辑于星期二\5点53分 （优选）肾上腺的基础知识与库欣综合征 本文档共34页；当前第2页；编辑于星期二\5点53分 历史背景 本文档共34页；当前第3页；编辑于星期二\5点53分 历史背景 1800~1805 Cuvier Baron 发现肾上腺的存在并分为皮质和髓质 1855 Addison 观察死于肺结核继发肾上腺破坏的病人 发现肾上腺的基本生理功能 1856 Brown-Sequard 切除动物的双侧肾上腺，预言肾上腺对生命不可或缺Cushing 报告肾上腺皮质功能亢进 11名嗜碱性垂体腺瘤患者的报告 本文档共34页；当前第4页；编辑于星期二\5点53分 历史背景 1886 Frankel 首次描述肾上腺髓质肿瘤 1895 Olive Sharpey-Schafer 肾上腺素 Adrenaline 1897 Abel 肾上腺素 Epinephrine 1902 Kohn 嗜铬系统 1912 Pick 嗜铬细胞瘤 Pheochromocytoma 本文档共34页；当前第5页；编辑于星期二\5点53分 肾上腺的基础知识 本文档共34页；当前第6页；编辑于星期二\5点53分 解剖学 成对的腹膜后器官 位于肾周脂肪内，肾的前上方和内侧面 长5cm，宽3cm，厚1cm 健康、非应激的成人，约重5g 出生时5~10g，皮质较大 本文档共34页；当前第7页；编辑于星期二\5点53分 解剖学：毗邻 本文档共34页；当前第8页；编辑于星期二\5点53分 解剖学：血供 动脉 每分钟6~7ml/g 没有单独的占支配地位的动脉 主要来自膈下动脉，有分支来自主动脉、肾动脉、性腺动脉 小动脉呈星网状，仅前后表面无血管分布 本文档共34页；当前第9页；编辑于星期二\5点53分 解剖学：血供 静脉 右侧：一条总静脉经肾上腺尖汇入下腔静脉后侧（也有连于进肝下壁的肝静脉） 左侧：距下腔静脉3cm处入左肾静脉 左膈下静脉：典型的是与肾静脉交通但随后流经腺体内侧 本文档共34页；当前第10页；编辑于星期二\5点53分 胚胎学 皮质来源于中胚层，髓质来源于神经外胚层 一部分细胞起源于中肾管 故性腺和肾中可能存在异位或迷走的肾上腺组织 异位肾上腺组织 最常见于肾 也有位于阔韧带、性腺血管、精索、Zuck管、子宫、睾丸及其他腹腔附件 本文档共34页；当前第11页；编辑于星期二\5点53分 组织学 成熟的肾上腺中 皮质：占据腺体的90% 10~12岁发育成熟 球状带（醛固酮） 束状带（糖皮质激素） 18个月分化完成 网状带（性激素） 髓质（去甲肾上腺素和肾上腺素） 本文档共34页；当前第12页；编辑于星期二\5点53分 生理学：皮质 球状带 醛固酮的唯一生产源 醛固酮调节Na在肾、肠、唾液腺和汗腺中的吸收 本文档共34页；当前第13页；编辑于星期二\5点53分 生理学：皮质 本文档共34页；当前第14页；编辑于星期二\5点53分 生理学：皮质 本文档共34页；当前第15页；编辑于星期二\5点53分 生理学：皮质 本文档共34页；当前第16页；编辑于星期二\5点53分 生理学：髓质 肾上腺髓质由大嗜铬细胞组成，主要分泌肾上腺素，但也生产去甲肾上腺素和多巴胺。 髓质细胞被铬染色是因肾上腺素和去甲肾上腺素被氧化 催化去甲肾上腺素甲基化的苯乙醇胺-N-甲基转移酶（PNMT）几乎仅见于肾上腺髓质 肾上腺素和去甲肾上腺素同时过多，提示病变在肾上腺 本文档共34页；当前第17页；编辑于星期二\5点53分 生理学：髓质 健康人群 多巴胺 13% 肾上腺素 14% 去甲肾上腺素 73% 交感神经元分泌的主要儿茶酚胺 血浆中儿茶酚胺半衰期不足20s 尿中初级代谢产物 香草扁桃酸 总代谢产物 间甲肾上腺素、去甲变肾上腺素及其衍生物 本文档共34页；当前第18页；编辑于星期二\5点53分 生理学：髓质 肾上腺素和去甲肾上腺素作用并非完全独立，且有剂量依赖性 人为的分类，并不能反映激素或拮抗剂在全部临床情况下的活性特征 本文档共34页；当前第19页；编辑于星期二\5点53分 库欣综合征 本文档共34页；当前第20页；编辑于星期二\5点53分 库欣综合征 循环中糖皮质激素过多引起的症候群 垂体分泌ACTH过多 库欣病（最多，占75%~85%） 肾上腺腺瘤或肾上腺癌 ACTH或CRH异位分泌 ACTH依赖性疾病（约占20%） 本病罕见，常见于年轻成人，女性更易发病 治疗使用的类固醇是外源性库欣最常见原因 尤其是膏剂或洗液 本文档共34页；当前第21页；编辑于星期二\5点53分 流行病学 本文