第十一氨基酸代谢.pptVIP

精氨酸代琥珀酸 裂解酶 COOH HC CH HOOC + 精氨酸 延胡索酸 精氨酸代琥珀酸 NH (CH2)3 CH NH2 COOH NH C COOH CH CH2 NH COOH （3）精氨酸的合成（胞液） NH (CH2)3 CH NH2 COOH NH C NH2 本文档共95页；当前第62页；编辑于星期三\13点44分 尿素 鸟氨酸 NH (CH2)3 CH NH2 COOH NH C NH2 精氨酸 NH2 (CH2)3 CH NH2 COOH NH2 C NH2 O 精氨酸酶 H2O + 鸟氨酸重新进入线粒体开始新一轮的尿素循环，尿素随尿排出体外。 （4） 精氨酸水解生成尿素（胞液） 本文档共95页；当前第63页；编辑于星期三\13点44分 2ADP+Pi 氨基甲酰磷酸 2ATP N-乙酰谷氨酸 Pi 鸟氨酸 瓜氨酸 精氨酸 延胡索酸 氨基酸 草酰乙酸 苹果酸 α-酮戊 二酸 谷氨酸 α-酮酸 精氨酸代 琥珀酸 瓜氨酸 天冬氨酸 ATP AMP + PPi 鸟氨酸 尿素 线粒体 胞 液 鸟氨酸循环全过程 NH4+ +HCO3- 本文档共95页；当前第64页；编辑于星期三\13点44分 三、氨的代谢 （一）尿素的合成 4. 尿素循环小结 原料：尿素的2个氮原子，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸；碳来源于CO2。 尿素循环的第一阶段在线粒体中进行，第二阶段在胞液中进行，CPSI为限速酶。 尿素合成是个耗能的过程，共消耗了3 个ATP，4 个高能磷酸键。 2NH4+ +HCO3- +3ATP4-+H2O Urea+2ADP3-+4Pi2-+AMP2-+2H+ 本文档共95页；当前第65页；编辑于星期三\13点44分 三、氨的代谢 （一）尿素的合成 5. 尿素生成的调节 （1）食物蛋白质的影响 高蛋白膳食 合成↑ 低蛋白膳食 合成↓ （2）氨基甲酰磷酸合成酶I的调节： N-乙酰谷氨酸为其变构激活剂。 本文档共95页；当前第66页；编辑于星期三\13点44分 NH4+ + HCO3- + ATP 氨基甲酰磷 酸合成酶I 氨基甲酰磷酸 精氨酸 尿素 N-乙酰谷氨酸 谷氨酸 + 乙酰CoA N-乙酰谷氨酸 合成酶（AGA） ⊕ ⊕ （正反馈调节） 尿素循环 N-乙酰谷氨酸对尿素合成的调节作用 精氨酸是AGA的激活剂 本文档共95页；当前第67页；编辑于星期三\13点44分 A Deeper Look 蛋白酶体抑制剂 （Bortezomib，硼替佐米） Millenium Pharmaceuticals, Inc. 美国FDA批准应用于多细胞骨髓瘤的药物！ 本文档共95页；当前第30页；编辑于星期三\13点44分 主 要 内 容 一、蛋白质的营养 二、蛋白质的消化、吸收和腐败 三、细胞内的蛋白质降解 四、氨基酸的一般代谢 五、个别氨基酸的代谢 本文档共95页；当前第31页；编辑于星期三\13点44分 一、氨基酸在体内的代谢动态 氨基酸代谢库 氧化供能 糖 胺 类 脱羧基作用 α-酮酸 脱氨基作用 氨 尿素 代谢转变 其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等) 酮 体 食物蛋白质 消化吸收 组织 蛋白质 分解 体内合成氨基酸 (非必需氨基酸) 合成 本文档共95页；当前第32页；编辑于星期三\13点44分 二、氨基酸的脱氨基作用 指氨基酸脱去氨基生成相应α-酮酸的过程，是氨基酸分解代谢的最主要反应。 脱氨基方式: 转氨基作用、氧化脱氨基作用、联合脱氨基作用、直接脱氨基作用 COOH C H H2N R COOH C R NH3 O α-氨基酸 α-酮酸 本文档共95页；当前第33页；编辑于星期三\13点44分 二、氨基酸的脱氨基作用 （一）氧化脱氨基作用 氧化脱氨作用（oxidative deamination）：氨基酸脱氨伴有氧化反应。 1．氨基酸氧化酶：属黄酶类，辅酶为FAD。在氧的参与下，它催化氨基酸氧化脱氨生成α-酮酸、NH3和H2O2。 本文档共95页；当前第34页；编辑于星期三\13点44分 二、氨基酸的脱氨基作用 2.L-谷氨酸氧化脱氢酶 L- Glu脱氢酶广泛存在于肝、肾和脑组织中，不需要O2，是唯一以NAD+或NADP+为辅酶的氨基酸氧化酶,也是氨基酸直接脱氨基活力最强的酶。 L-谷氨酸 α-酮戊二酸 H2O NAD(P)H+H+ NAD(P)+ L-谷氨酸 脱氢酶 （?-亚氨基戊二酸 ） NH3 本文档共95页；当前第35页；编辑于星期三\13点44分 二、氨基酸的脱氨基作用 （二） 转氨作用 （transamination） （1）转氨作用的概念：氨基酸的α-氨基与α-酮酸的酮