获得性纯红细胞再生障碍诊断与治疗中国专家共识(2020年版).pdfVIP

获得性纯红细胞再生障碍诊断 与治疗中国专家共识（2020 年版） 中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组 通信作者：邵宗鸿，天津医科大学总医院血液科，300052 ，Email ：shaozonghong@sina. com ；张连生，兰州大学第二医院，730030 ，Email ：zhangliansheng@ DOI ：10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2020.03.001 Chinese expert consensus on the diagnosis and treatment of acquired pure red cell aplasia (2020) Red Blood Cell Disease (Anemia) Group, Chinese Society of Hematology, Chinese Medical Association Corresponding author: Shao Zonghong, Department of Hematology, General Hospital, Tianjin Medical University, Tianjin 300052, China, Email: shaozonghong@; Zhang Liansheng, Department of Hematology, Lanzhou University Second Hospital, Lanzhou 730030, China, Email: zhangliansheng@ 为进一步提高我国纯红细胞再生障碍（Pure 3 个月到4 岁，多为自限性。部分骨髓增生异常综合 red cell aplasia, PRCA ）的诊治水平，中华医学会血 征的患者有时表现类似于原发性PRCA ，但其本质 液学分会红细胞疾病（贫血）学组在广泛征求国内 仍为恶性克隆性疾病，应注意鉴别。继发性PRCA 多位专家意见的基础上，达成以下我国获得性 常继发于不同疾病，其发病机制复杂，多为免疫性［1］。 PRCA 诊断与治疗专家共识。 二、获得性PRCA 的诊断建议 一、PRCA 定义及发病机制 （一）病史采集 PRCA 是一种以正细胞正色素贫血、网织红细 1. 有无既往基础疾病：感染、结缔组织病、肾功 胞减低和骨髓中红系前体细胞显著减低或缺如为 能衰竭、慢性溶血性贫血、甲状腺疾病、胸腺瘤、血 特征的综合征。 液系统肿瘤及其他实体肿瘤。 PRCA 可分为先天性PRCA （Diamond-Blackfan 2. 有无用药史及化学品接触史：详细了解患者 贫血，DBA ）和获得性PRCA 。DBA 是由核糖体蛋 用药、化学品接触史，询问有无抗结核药、氯磺丙 白结构基因突变导致核糖体生物合成异常，为红细 脲、硫唑嘌呤、EPO 、拉米夫定、苯妥英钠、卡马西平、 胞内源性生成缺陷所致，多在出生后1年内发病，约 氯吡格雷、氯霉素、青霉素、头孢菌素等应用史。 1/3合并先天畸形。此外，Pearson 综合征，一种骨髓 3. 有无妊娠。 衰竭和胰腺外分泌功能缺乏的先天性线粒体疾病， 4. 有无营养不良。 也表现为红系前体细胞增生减低，有时归类为 5. 有无家族史：患者近亲中有无贫血相关病 PRCA 。获得性PRCA 主要是由于药物、病毒、抗体 史、父母有无近亲结婚等情况。 或免疫细胞等直接或间接攻击红系祖细胞、红细胞 （二）实验室检查 生成素（EPO ）、EPO 受体等，抑制红系增殖和分化成 1. 血常规：包括红细胞计数、血红蛋白含量、网 熟，最终导致发病，可分为原发性和继发性（表1）。 织红细胞百分比；白细胞计数及分类、血小板计数； 原发性PRCA 与自身免疫有关，无明确诱因或 血细胞涂片等。PRCA 的红细胞呈正细胞正色素 原发疾病，目前认为其多由T 细胞免疫异常介导，少