神经病学-第十一章-神经系统变性疾病.pptx

神经病学;第十一章 ;;运动神经元病; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ;2000年修订El Escorial肌萎缩侧索硬化临床诊断标准; ; ; ; ; ; 运动神经元病的预后因不同的疾病类型和发病年龄而不同。原发性侧索硬化进展缓慢、预后良好；部分进行性肌萎缩患者的病情可以维持较长时间，但不会改善；肌萎缩侧索硬化、进行性延髓麻痹以及部分进行性肌萎缩患者的预后差，病情持续性进展，多于5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染。;MND临床主要表现为上、下运动神经元损害所致肌无力、肌萎缩、延髓麻痹及锥体束征的不同组合，无感觉障碍 MND肌电图呈神经源性损害，脑脊液正常，影像学无异常 MND临床治疗需仔细权衡利弊、应针对患者的情况个体化用药 MND的预后因不同的疾病类型和发病年龄而不同，其中进行性脊肌萎缩症预后最好;阿尔茨海默病; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ;额颞叶痴呆; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ;路易体痴呆; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ;AD是最常见的痴呆类型，可以分为家族性AD和散发性AD两种类型；AD症状包括认知功能减退和非认知性神经精神症状；AD从病程上可以分为痴呆前阶段和痴呆阶段 FTD临床上以明显的人格、行为改变和语言障碍为特征，可以合并帕金森综合征和运动神经元病症状 DLB临床表现为3个核心症状：波动性认知障碍、视幻觉和帕金森综合征;多系统萎缩; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ;（3）至少有1项以下表现 1）可能的MSA-P或MSA-C：①巴氏征阳性，伴腱反射活跃；②喘鸣 2）可能的MSA-P：①进展迅速的帕金森综合征；②对左旋多巴类药物不敏感；③运动症状之后3年内出现姿势反射障碍；④步态共济失调、小脑性构音障碍、肢体共济失调或小脑性眼动障碍；⑤运动症状之后5年内出现吞咽困难；⑥MRI显示壳核、小脑脑桥脚、脑桥或小脑萎缩；⑦FDG-PET显示壳核、脑干或小脑低代谢 3）可能的MSA-C：①帕金森综合征；②MRI显示壳核、小脑脑桥脚、脑桥萎缩；③FDG-PET显示壳核低代谢；④SPECT或PET显示??质纹状体突触前多巴胺能纤维失神经改变; ; ; ; ; ; ;MSA临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体束征等症状。 目前MSA主要分为两种临床亚型，其中以帕金森综合征为突出表现的临床亚型称为MSA-P型，以小脑性共济失调为突出表现者称为MSA-C型。 MSA的患者多数预后不良。从首发症状进展到运动障碍（锥体系、锥体外系和小脑性运动障碍）和自主神经系统功能障碍的平均时间为2年。