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肾病综合征;概 述 ;一.病因和发病机制 ;病因:;;发病机制:;二.临床表现 ;1.蛋白尿:大量蛋白尿是肾病综合征中最关键的一个环节,肾病综合征病人每日从尿中丢失大量蛋白质(大于3.5g/d)。
2.低蛋白血症:低蛋白血症(白蛋白小于30g/L),使机体营养不良,抵抗力显著下降。
3. 水肿:最常见症状,也是最早最突出体征。开始多为眼睑、颜面,然后发展至全身凹陷性水肿。重者常合并胸腔、腹腔、心包等处的积液,并可因此出现呼吸困难、胸闷等相关症状。一般无高血压及肾功能下降。;4.高脂血症:低蛋白血症可使肝脏合成蛋白呈代偿性增加,同时由于脂蛋白的分解减少,使血液中胆固醇、甘油三酯等血脂含量升高。长期高脂血症易引起血管血栓形成、栓塞、冠心病等动脉硬化性并发症;高脂血症增加血液和稠度,也促进肾小球硬化。
5.其他:食欲减退、恶心、呕吐、腹胀等消化道表现为常见症状。其发生与胃肠道水肿相关,若伴有氮质血症时,上述症状加重。;
1.感染
2.血栓形成和栓塞
3. 急性肾衰竭;1.感 染;2.血栓形成及栓塞;3.急性肾衰竭;
三、辅助检查
;(一)尿液检查:
1.尿常规: 尿蛋白定性一般为+++或++++,为脂质尿,也本病特点之一。尿沉渣可有红细胞及透明管型、颗粒管型,也可检出其他管型。
2.尿蛋白定量: 尿蛋白定量3.5g/d,最高可达40g/d。
(二)血液检查:
血清白蛋白低于30g/L,血脂增高,以总胆固醇、低密度脂蛋白增高为主,甘油三酯、极低密度脂蛋白也增高。血沉加快,血IgG可降低。;(三)肾功能检查:
肾衰时血尿素氮(BUN)及血清肌酐(Scr)含量升高。内生肌酐清除率(Ccr)下降。
(四)肾活组织病理检查:
是确诊病理类型的最主要依据,对指导治疗具有重要意义。
(五)B超检查:
B超检查可明确了解病人双肾大小形态是否正常或缩小。;
四、诊断
;;
五、治疗
; 治疗原则:
控制症状,防止复发和加重
延缓肾功能损害,维持正常生活和工作能力
;(一)一般治疗:
休息:严重水肿时卧床休息,床上或床边适当活动。
饮食:
低盐、低脂
高热量、高维生??、高可溶性纤维
优质蛋白;(二)对症治疗
1.利尿、消水肿:
(1)提高血浆胶体渗透压:补充血浆、血浆白蛋白、血浆代用品等。
(2)多数病人在应用糖皮质激素治疗1周后,尿量迅速增加,一般可不用利尿剂。
(3)对激素效应差、水肿不能消退或尿量减少者,选用噻嗪类和保钾尿剂合用,效果不佳时改用呋噻米静脉用药加用保钾利尿药,不宜过快过猛,用药宜先从小剂量开始。
2.抗凝治疗:
(1)尤其血浆清蛋白低于20~25g/L时,易形成静脉血栓。
(2)抗凝、溶栓药常用:肝素、华法令、双嘧达莫、阿司匹林、尿激酶等。中药丹参等有一定抗凝作用。
3.降脂治疗:可选用非诺贝特、洛伐他汀等。
;(三)糖皮质激素与免疫抑制剂
1.糖皮质激素:
(1)用药原则:起始足量、缓慢减药、维持时间要长。
(2)常用泼尼松片口服。目前多采用起始大剂量的方法进行治疗,如泼尼松1mg/kg.d(最多不超过80mg每天)。晨起顿服,8-12周开始减量。有效病例每2-3周减原用剂量的10%,减至每日20mg 时,病情易出现反跳,需特别谨慎,应维持数周再减。最后以最小有效剂量(每日0.4-0.5mg) 为维持量,再服半年至1 年。总疗程为1 年以上。
(3)疗效判定:
完全缓解:治疗后蛋白尿、水肿完全消失,血浆蛋白、血脂恢复正常;
部分缓解:水肿消失,蛋白尿减少(< 3.5g/d),血浆蛋白上升(25g) ,血脂有所下降;
无缓解:仅有水肿消失或减轻,其余三项无明显好转为。;(三)糖皮质激素与免疫抑制剂
2.细胞毒药物:
(1)一般不作为首选药物,不单独使用,常与糖皮质激素配合使用,多用于激素无效的患者与激素依赖型患者 (减量过程中多次复发) 。
(2)常用药物:
①环磷酰胺是最常用的细胞毒药物,其他如氮芥、硫唑嘌呤
②霉酚酸酯--是一种独特的特的新型免疫抑制剂,可用于难治性肾病综合征
③环孢素--用于激素抵抗和环磷酰胺药物无效的难治性肾病综合征;(四)中医药治疗
本病中医辨证多为气虚或脾肾阳虚,临床常给予益气健脾治疗。
常用方剂为黄芪防己汤和香砂六君子汤 (重用黄芪)。
此外,雷公藤对于治疗本病也有一定疗效。;
六、预后及预防
;预 后
NS预后的个体差异很大
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