神经外科脑动静脉畸形病案分析.docxVIP

脑动静脉畸形 脑动静脉畸形（AVM）是脑动静脉之间通过异常血管网而非中间毛细血管床相连接的一种血管畸形，这些异常血管网称为血管巢（nidus）。在这些血管巢中，通常不含有脑组织。AVM被认为是一种先天性的血管病变，其可能来自原始血管网中动静脉间直接短路的残留。畸形血管团一般呈楔形分布，尖端指向脑室壁，并近半数的脑AVM位于大脑前、中、后动脉的分水岭区。AVM可随着年龄而增大，也经常随着年龄的增长，从低流量发展为大流量、高压力的病变，并可能由于血流的增大而并发畸形团内或血流相关性动脉瘤等继发性病变。AVM的发病率总体较动脉瘤小，确诊时的平均年龄为33岁，64%的AVM在40岁以前被诊断出。脑出血、癫痫和头痛是AVM最常见的临床表现。脑AVM是青壮年（15～45岁）自发性脑出血最常见的病因。脑出血是患者预后不良的主要原因。AVM的大小、部位、血流动力学特征和是否合并动脉瘤是影响出血的主要危险因素。 1.脑AVM的诊疗经过 通常包括以下环节： （1）拟诊：主要有两种情况：一是根据脑出血患者的年龄、出血部位、间接影像学表现拟诊；二是根据非特异性症状如癫痫、头痛等进行的影像学检查拟诊。 （2）确诊：选择合理的检查手段，“金标准”是脑血管造影检查。 （3）判定AVM出血的危险性。 （4）判定AVM治疗的危险性。 （5）AVM的治疗：显微外科手术切除、介入栓塞或立体定向放射治疗。 （6）AVM治疗并发症的防治。 2.临床关键点 （1）脑AVM最常见的临床表现为脑出血、癫痫和头痛。 （2）青壮年脑出血首先考虑脑AVM，脑血管造影是诊断AVM的“金标准”。 （3）出血型脑AVM应积极治疗以消除再出血风险。 （4）脑AVM的治疗包括显微外科手术切除、介入栓塞或立体定向放射治疗。 病历摘要 男，16岁。因发作性左侧肢体抽搐1周，突发头痛伴左下肢无力1天入院。初步病史采集如下： 患者入院1周前无明显诱因出现左下肢抽搐，继而发展到左上肢，抽搐约2分钟后自行缓解，3天后再发同样发作1次。无意识丧失，发作后无肢体活动不利，未予重视。今晨突发头痛，呈持续性胀痛，伴有左下肢无力，行走不能，并伴有恶心呕吐。无意识丧失，无言语含糊，无小便失禁。既往无高血压病史。查体：神志清楚，言语流利，双侧瞳孔等大同圆，对光反射灵敏，伸舌居中。左足背伸及远端足趾肌力2级，下肢近端肌力正常，左下肢巴宾斯基征阳性。其余神经系统查体未见明显异常。 【问题1】?患者的可疑诊断是什么？ 思路1：?患者为青年男性，以发作性左下肢抽搐继以左上肢抽搐，一周内发作两次，发作刻板，首先应当考虑局灶性癫痫发作（Jacksonian癫痫），为简单部分性发作。病因上，以继发性癫痫的可能性大，明确诊断首先应当进行头颅影像学检查以明确有无颅内器质性病变。 思路2：?第二次发病起病急，表现为突发头痛，并伴有肢体无力及恶心呕吐，首先考虑为脑血管病导致的颅内出血，并可能形成脑内血肿，导致颅内局灶性神经功能缺损。结合第二次发病的情况，则患者起病时为继发性癫痫的可能性最大。 【问题2】?首选的检查手段是什么？ 对于急诊患者，应当首选快速便捷的检查手段，即头颅CT检查。可以很快明确是否有脑出血以及脑出血的部位和体积，是否合并脑积水。MR通常不作为首选检查，发病前几小时血肿显示不良，且扫描时间相对较长，患者不易耐受。 辅助检查 结合病史及体格检查怀疑继发性癫痫，脑内血肿，急诊行头颅CT检查。头颅CT平扫检查可见右侧额顶叶脑内血肿，并破入侧脑室（图5-8）。 图5-8　急诊CT扫描结果 【问题3】?青壮年脑出血，如何进一步考虑病因？ 思路1：?脑内出血的危险因素包括年龄、性别、种族、既往发生过脑血管事件、肝功能异常以及饮酒、毒品等生活习惯。55岁以上是脑内出血的高发年龄，年龄每增加10岁，发病率增加1倍。脑内出血总体上以男性较为多见。在美国，黑种人脑出血的发病率高于白种人。而东方人发病率更高。既往发生过脑血管事件的患者发生脑出血的机会是未发生过脑血管事件患者的23倍。饮酒是脑出血明确的危险因素，慢性大量饮酒的患者脑出血的危险性增加为其他患者的7倍，发病前1周内、24小时内中重度饮酒也与脑出血的发生密切相关。吸食某些毒品如可卡因、安非他明等可引起脑出血。 思路2：?该患者为青年男性。在一项针对年龄15～45岁的非创伤性脑内出血患者的研究中，76%可推测出血原因。其中脑血管异常是其主要原因，占41.6%，而高血压导致的脑出血仅占15.3%。其中脑叶出血多数情况下的病因是脑AVM，在40例脑叶出血中，37.5%是由于脑AVM引起的。另外，单纯疱疹性脑炎、药物滥用、血液系统疾病在青壮年脑出血的病因诊断中也应当考虑，一般都有相关的病史。该青年患者无高血压病史，无药物滥用、大量饮酒等病史，起病急，之前无明显异常，首先考虑脑血管异常引起的