ANCA相关性血管炎诊疗进展.pptVIP

系统性血管炎命名分类（Chapel Hill，1994） 大血管 巨细胞（颞）动脉炎 Takayasu动脉炎 中血管 结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎） Kawasaki 病 小血管 韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis, WG） 变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS） 显微镜下型多血管炎（Microscopic polyangiitis, MPA） 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎 Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192 本文档共35页；当前第1页；编辑于星期五\21点46分 本文档共35页；当前第2页；编辑于星期五\21点46分 我国ANCA相关小血管炎的特点 显微镜下型多血管炎占70-80% 肾受累：100% 肺受累：391/478（82%） 绝大多数误漏诊 病情危重，BVAS积分高 治疗？ 本文档共35页；当前第3页；编辑于星期五\21点46分 ANCA阳性小血管炎的特点 Chapel Hill国际会议建议将ANCA相关性血管炎分为三大类：WG（Wegerner肉芽肿）、MPA（显微镜下多血管炎）、Churg Strauss综合征（变应性肉芽肿血管炎）。 我国以MPA为主，男女发病基本一致，儿童中3/4为女性 特点：血管壁局灶坏死性损伤，可发生在多处血管和多个器官。 本文档共35页；当前第4页；编辑于星期五\21点46分 什么是 ANCA? 抗中性粒细胞胞浆抗体 （antineutrophil cytoplasmic antibodies） 是以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体，主要为IgG型。 ANCA如同抗核抗体谱一样，是一类自身抗体的总称，其作用的抗原成分是中性粒细胞中的髓样颗粒蛋白。 本文档共35页；当前第5页；编辑于星期五\21点46分 发病原因 病因仍不明确，但可以确定的是，需要一种促炎症反应的环境。 遗传因素：家族聚集性 感染：ANCA的抗原，BPI，绿脓 药物：PTU 环境：硅颗粒接触 本文档共35页；当前第6页；编辑于星期五\21点46分 肾损害的表现 80%～90%韦格氏肉芽肿和显微性血管炎累及肾脏 血尿、蛋白尿 急性肾衰竭 可缓慢发生，可急骤进展 多为非少尿性 免疫病理和电镜—微量或阴性 光镜 肾小球：袢坏死和新月体性肾炎。 本文档共35页；当前第7页；编辑于星期五\21点46分 肺受累的表现 50％～90％患者肺部受累 咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难 胸片：阴影、结节、空洞、弥漫性肺泡毛细血管炎 本文档共35页；当前第8页；编辑于星期五\21点46分 胸片 肺部弥漫性或多肺叶性，下肺分布较重，少累及肺尖 病灶：呈小斑片状、斑点状、或伴有索条状边缘不清阴影 病变累及的范围更广泛，而非局限在一叶、一段或数叶数段 本文档共35页；当前第9页；编辑于星期五\21点46分 肺损害图 本文档共35页；当前第10页；编辑于星期五\21点46分 CT CT表现无显著特异性。 韦格纳肉芽肿病：结节、浸润灶或空洞（50%）及肺泡出血 显微镜下多血管炎：肺泡出血，肺间质病变 Churg Strauss综合症：一过性肺浸润，肺泡出血， 本文档共35页；当前第11页；编辑于星期五\21点46分 肺泡出血 严重的并发症。毛细血管受累。咳血、窒息，（约50%可无咳血症状，支气管镜（-）。 肺内新发的、呈毛玻璃样渗出充满肺泡，以两肺门及两下肺为主，密度较均匀，呈大片状分布，可见支气管气相。 与心衰表现相似，但无心脏增大，不随体位变化 本文档共35页；当前第12页；编辑于星期五\21点46分 本文档共35页；当前第13页；编辑于星期五\21点46分 韦格纳肉芽肿病肺泡出血 本文档共35页；当前第14页；编辑于星期五\21点46分 肺泡出血与肺出血-肾炎综合征 也称Good pastures syndrome 临床症状、影像学表现与肺泡出血类似，无法区分。 发病原理不同：抗肾小球基膜抗体 治疗方法不同：免疫抑制，血浆置换 治疗后结节及空洞可以完全吸收 结节常多发，病变以两下肺为著，少累及肺尖 病灶分布与胸廓平行或／和沿血管支气管树分布的多发斑片状渗出影是较有特征性的影像改变 肺门纵隔淋巴结无明显增大。 本文档共35页；当前第15页；编辑于星期五\21点46分 原发系统性小血管炎的鉴别 特征 韦格纳肉芽肿（WG） 显微镜下多血管炎 （MPA） 变应性肉芽肿性血管炎（CSS） 好发年龄 40-50岁 50-60岁 20-40岁 性别 男：女为2：1 男：女为2：1 男多于女 起病特点 慢性进行性 慢性进行