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一、脑白质脱髓鞘病的概念及病因分类 二、代谢障碍性脑白质病变 三、中毒性脑白质病变 四、肿瘤性脑白质病变 五、炎性脱髓鞘性脑白质病变 本文档共36页；当前第1页；编辑于星期一\0点51分 一、脑白质脱髓鞘病的概念及分类 脑白质脱髓鞘病概念： 是指发生于大脑白质为主的脱髓鞘病变，病理上有髓鞘的脱失； 有或无炎性细胞浸润； 除脱鞘本身病变外，不同的病因还有相应不同的病理改变； 病变也可累及灰质核团与皮质结构。 本文档共36页；当前第2页；编辑于星期一\0点51分 一、脑白质脱髓鞘病的概念及分类 异染性脑白质营养不良 临床表现诊断 1. 婴幼儿出现进行性运动障碍\视力减退\精神异常 2. CT或MRI证实: 两侧半球对称性白质病灶 3. 尿芳基硫酸酯酶A活性消失 T2 T1 T1 T2 本文档共36页；当前第3页；编辑于星期一\0点51分 一、脑白质脱髓鞘病的概念及分类 肾上腺脑白质营养不良 本病多5~14岁,常为男孩,可有家族史 2.早期成绩退步,个性改变,情感障碍,步态不稳,上肢意向性震颤;晚期出现偏瘫/四肢瘫/球麻痹/皮质盲耳聋;重症痴呆/癫痫/去大脑强直 3. CT/MRI两侧脑室旁、三角区周围白质大片对称蝶样分布，小脑/脑干白质也受累。 T2 T2 T2 T2 本文档共36页；当前第4页；编辑于星期一\0点51分 二、代谢障碍性脑白质病变 1.Wernicke脑病 2.肝豆状核变性 3.水电解质紊乱：髓鞘中央溶解症 4.可逆性后部白质：高血压脑病 本文档共36页；当前第5页；编辑于星期一\0点51分 Case .女性，70岁。渐进性智能减退1月，淡漠、少语、嗜睡1周。有长期消化不良，营养障碍。 Wernicke脑病 本文档共36页；当前第6页；编辑于星期一\0点51分 Case . 男性,20岁.进行性智能减退2月,伴双上肢抖动,精神异常 肝豆状核变性 本文档共36页；当前第7页；编辑于星期一\0点51分 三、中毒性脑白质病变 1.海络因白质脑病； 2.CO中毒； 3.有机磷中毒 本文档共36页；当前第8页；编辑于星期一\0点51分 海洛因白质脑病 Case .男性，55岁。行走不稳，语言含糊一周，伴精神行为异常. 本文档共36页；当前第9页；编辑于星期一\0点51分 Case .女性，24岁。6天前因心情不好自服灭鼠药，2h后呼吸困难，当地行洗胃治疗后自觉恢复，遂拒绝住院。5d来发作呼吸困难，双眼向右凝视，言语不能，表情呆滞，四肢抽搐，发作时意识清楚，每次约2h。 本文档共36页；当前第10页；编辑于星期一\0点51分 头颅MRI T1 本文档共36页；当前第11页；编辑于星期一\0点51分 头颅MRI T2 本文档共36页；当前第12页；编辑于星期一\0点51分 头颅MRI DWI 本文档共36页；当前第13页；编辑于星期一\0点51分 头颅MRI DWI 本文档共36页；当前第14页；编辑于星期一\0点51分 四、肿瘤性脑白质病变 1.大脑胶质瘤病 2.大脑淋巴瘤病 3.神经上皮组织肿瘤 肿瘤性病变：不一定都有占位性效应 占位性病变：也并一定是肿瘤性病变 占位性效应：肿瘤性、非肿瘤性 本文档共36页；当前第15页；编辑于星期一\0点51分 四、肿瘤性脑白质病变 大脑胶质瘤病(gliomatosis cerebri，GC) 是星形细胞肿瘤中的一种 临床症状:多样性，且出现较晚、不典型，常有高颅压，头痛等。 病理：肿瘤很少形成团块，肿瘤细胞散在存在，早期核异型性不太显著，但实际上，根据细胞排列的极性杂乱，核质染色不均，有的致密深染，同时有一些核异型性，还是可以诊断的。 本文档共36页；当前第16页；编辑于星期一\0点51分 四、肿瘤性脑白质病变 大脑胶质瘤病(gliomatosis cerebri，GC) MRI影像：呈雾霭样病变，颅内弥漫相连病变，灰白质均受累。 病灶强化少的特点更是其重要诊断要点。 易被误诊：病毒性脑炎[癫痫]、脱髓鞘病、脑梗塞等。 本文档共36页；当前第17页；编辑于星期一\0点51分 男，33岁。头痛渐进性半年，加重1月伴恶心，呕吐。颅压高达350H2O。眼底视乳头出血（弥漫相连雾霭样病变，灰白） 本文档共36页；当前第18页；编辑于星期一\0点51分 大脑胶质瘤病 gliomatosis cerebri 本文档共36页；当前第19页；编辑于星期一\0点51分 DWI T1+C T2 T1+C T2 DWI 大脑胶质瘤病 gliomatosis cerebri 本文档共36页；当前第20页；编辑于星期一\0点51分 四、肿瘤性脑白质病变 大脑淋巴瘤病(lymphomatosis cerebri) 临床上多以反应迟钝、记忆力下降等认知障碍起病或为主要表现，早期脑活检