儿童特发性肺含铁血黄素沉着症.docxVIP

小朋友特发性肺含铁血黄素从容症 作者：彭万磊 来源：《青春期健康·下半月》第01期 特发性肺含铁血黄素从容症（idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH）是一种少见的、病因不明的肺部弥漫性出血性疾病，1864年由Virchow初次报道，1931年Ceelan对其临床特点进行了总结。IPH多发生于不大于10岁的小朋友，成人较少见，男女患病无差别。国内尚无精确的发病率统计数据。 IPH临床异质性大，无特殊治疗手段，病情易重复，病程呈慢性过程，给患者生活质量带来严重负面影响，甚至致死。IPH重要的死亡因素为急慢性呼吸衰竭、肺出血以及肺纤维化所致的肺心病。随着诊疗方法的改善，IPH的年生存率有所提高，1983年Chryssanthopoulos随访希腊30例IPH患儿，其5年生存率为60%；1999年美国的Saeed研究报道称其5年生存率为86%。 一、病因和发病机制 IPH的病因及发病机制现在尚不清晰，多数研究认为IPH和免疫功效紊乱有关。有报道认为 ，IPH的发病与食物过敏有关，如牛奶、麦胶等，Khemiri等通过对突尼斯确诊的10例IPH患儿进行乳糜泻筛查，发现仅3名患儿合并乳糜泻，通过含麦胶食物回避结合激素治疗，1例因停止回避 麦胶而再次出现症状，提示麦胶过敏与IPH有关，但不是唯一因素。Taytard等报道法国多中心收治的25例IPH患儿中20%合并唐氏综合征；Gencer等报道土耳其同?两姐妹先后诊疗为IPH，同时发现其血清IgE升高明显，提示IPH发病可能与遗传或免疫因素有关。法国Le Clainche等对15例IPH患儿观察随访10～36年，发现其中4例患儿在随访期内出现免疫有关疾病，认为抗中性粒细??浆抗体阳性可能是影响预后的不良因素之一。1999年Milman等对IPH患者的肺组织进行活检，未发现有免疫复合物从容及血管炎的体现。 这些研究都没有发现IPH与免疫有关的阳性证据，免疫功效紊乱与IPH的关系还没有得到充足证明。另外，1983年Cassimos等通过对希腊30例IPH患儿的研究分析成果提示，IPH发病可能与环境、季节、有机磷农药甚至营养状态有关，但现在尚无更多数据支持该假说。 现在国内外较为承认的是本身免疫假说。临床报道IPH患儿可合并多个本身免疫性疾病，如继发肾脏损伤的Good- Pasture综合征；血清抗肾小球基膜（GBM）抗体肾小球和肺泡壁的毛细?血管基膜有线状免疫球蛋白沉积、感染或接触特殊物质后产生抗体从容于肾脏和（或）肺泡壁的毛细血管基底上，产生本身免疫反映破坏毛细血管壁，继而引发出血。有研究报道，20%IPH患儿合并唐氏综合征遗传缺点，国内及国外都有同?先后发病报道，提示该疾病可能存在先天遗传因素。杨文萍等报道的 3例IPH患儿中2例为同?兄弟，肺组织都有不同程度肺弹力纤维断裂，考虑与否存在肺先天性弹力纤维发育不良，后天受到多个因素作用，使肺弹力纤维断裂引发基底膜断裂，如肺毛细血管通透性增加，出现肺出血。 IPH的病因及发病机制均不清晰，现在的假说涉及免疫、遗传及病理学等基础，故需大样本分子生物学、病理活检等进一步研究。 二、临床体现与诊疗 临床上IPH以缺铁性贫血、重复咳嗽、咯血及胸部影像学弥散性肺实质浸润等为重要特性。I PH是一种慢性肺部出血性疾病，其病程常可分为四期：（1）急性出血期：患者常急性起病，以面色苍白、乏力及咯血为重要体现，严重者可出现心功效衰竭，肺部体征不一，胸部影像学上可见大小不一、浓淡不同的云絮影，可在数日消减，也可在短期内重复发生；（2）慢性重复发作期：此期患者咳嗽、胸痛等症状重复，可咳出少量新鲜血丝或者陈旧性血痰，影像学显示肺纹理增多，呈细网状、网粒状，多位于肺中野内带，也可重复合并少量新鲜出血灶，此期普通持续6～12个月，甚至可长达；（3）静止期：肺部出血停止，临床症状基本消失；（4）后遗症期：此期重要体现为由于重复出血造成的肺部广泛纤维化，临床上以不同程度肺功效不全为重要体现，可合并有肺不张、肺气肿、支气管扩张或者肺心病，胸部X线片可见肺纹理增多，小囊样透亮区或者纤维化。 IPH确诊需在胃液、痰液或者肺泡灌洗液中找到含铁血黄素巨噬细?（hemosiderin-laden macrophages，HLMs），并除外其它疾病：以咳嗽、咯血为重要体现者应同多个因素引发的左心房高压、肺炎、肺结核、气道异物、肺胶原性血管病等鉴别；以小细?低色素贫血为重要体现者，应与溶血性贫血、营养性缺铁性贫血等其它血液系统疾病相鉴别；有条件能够行肺活检与血管炎等疾病进行鉴别。 三、治疗药品 IPH患者肺部常呈弥漫性出血，并且容易重复发作，但病因及诱因不明确，因此需要定时随访临床症状体征（咳嗽、咯血及呼吸困难状况）、血常规和胸部影像学（最佳是肺部CT）检查