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UIP5本文档共81页;当前第51页;编辑于星期六\17点45分IIP的组织学与临床分型组织学分型临床-放射-病理诊断1、寻常性间质性肺炎(UIP)Idiopathicpulmonaryfibrosis/cryptogenicfibrosingalveolitis2、非特异性间质性肺炎(NSIP)Nonspecificinterstitialpneumonia3、机化性肺炎Cryptogenicorganizingpneumonia(COP)4、弥漫性肺泡损伤(DAD)Acuteinterstitialpneumonia(AIP)5、呼吸性细支气管炎Respiratorybronchiolitisinterstitiallungdisease(RB-ILD)6、脱屑性间质性肺炎(DIP)Desquamativeinterstitialpneumonia7、淋巴细胞型间质性肺炎(LIP)Lymphoidinterstitialpneumonia本文档共81页;当前第52页;编辑于星期六\17点45分2、NonspecificInterstitialPneumonia(NSIP)非特异性间质性肺炎本文档共81页;当前第53页;编辑于星期六\17点45分NonspecificInterstitialPneumonia(NSIP)Kitaichi(1990):unclassifiedinterstitialpneumonia(未分类间质性肺炎)Katzenstein(1994):正式命名为NSIP,有三个亚型:GroupI,主要表现为间质炎症;GroupII,炎症与间质纤维化并存;GroupIII,主要是纤维化。本文档共81页;当前第54页;编辑于星期六\17点45分NSIP(case1)片状毛玻璃影;下肺叶分布为主;可见实变及小叶间网状影。本例为69岁女性,实变主要分布在血管支气管束周围;可见毛玻璃影。本文档共81页;当前第55页;编辑于星期六\17点45分HRCT(case2)多发灶性分布的毛玻璃影,不规则纤维影,主要分布在胸膜下;可见血管、支气管束征;无蜂窝、正常肺间质构架保留;(提示非UIP)NSIP可见支扩。本文档共81页;当前第56页;编辑于星期六\17点45分NSIP3本文档共81页;当前第57页;编辑于星期六\17点45分3.泛小叶型意味着均匀侵犯整个次级肺小叶,保持比较完整的小叶核和小叶间隔;本文档共81页;当前第19页;编辑于星期六\17点45分哮喘伴嗜酸细胞增多上叶表现为泛小叶型密度增高;下叶见轻度支气管扩张和壁增厚;内固醇资料后均消失。支气管扩张泛小叶型本文档共81页;当前第20页;编辑于星期六\17点45分哮喘与结节病-泛小叶型哮喘结节病,右3mm层厚,左10mm层厚毛玻璃影代表疾病的进展期本文档共81页;当前第21页;编辑于星期六\17点45分4.间隔型常常代表淋巴系统受侵,癌性淋巴管炎、淋巴瘤、结节病、肺水肿;常常伴随细支气管血管束改变。小叶间隔肺癌的淋巴转移本文档共81页;当前第22页;编辑于星期六\17点45分5.非小叶型病变不属于小叶的任何一个部位;常见于血行播散型肺结核。本文档共81页;当前第23页;编辑于星期六\17点45分三、Interstitiallungdisease(ILD):间质性肺疾病的命名学1975年第18届Aspen肺科讨论会首次使用;1985年希氏内科学第17版,1987年哈氏内科学11版正式采用这一名词。但是对其概念的理解和分类有不同的见解,特别是对其中的特发性间质性肺炎的分类争论很多。近来,有了共识。(AmericanThoracicSocietyandEuropeanRespiratorySociety2001)本文档共81页;当前第24页;编辑于星期六\17点45分WhatAretheILDs?间质性肺疾病(ILD)是以肺泡壁(alveolarwall)为主要病变区的一组疾病群。肺间质:不是肺泡间质,包含肺泡上皮细胞,血管内皮细胞等的实质。病变不仅局限在肺泡壁,也累及细支气管领域。本文档共81页;当前第25页;编辑于星期六\17点45分(一)最简单的ILDs分类法病因明确;病因不明。本文档共81页;当前第26页;编辑于星期六\17点45分1、病因明确的ILDs及其分类无机尘肺:矽肺、石棉肺、铝尘肺、煤尘肺、慢性铍肺、硬质合金尘肺、有机粉尘:外源性过敏性肺泡炎药物:药物性肺炎(抗肿瘤)
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