实验诊断学课件：血栓与止血检验出凝血检查.ppt

PTAPTT常见疾病正常正常遗传性和获得性因子Ⅻ缺乏症获得性因子Ⅻ缺乏症延长正常遗传性和获得性因子Ⅶ缺乏症正常延长血友病、因子Ⅺ缺乏症、血循环中有凝血因子（如因子Ⅷ）抗体存在；DIC；肝脏疾病延长延长遗传性和获得性因子X、Ⅴ、凝血酶原和纤维蛋白原缺乏症。肝素治疗时，APTT相应延长；口服抗凝剂治疗时，PT相应延长二期止血缺陷筛选试验的选择和应用PLTBTAPTTPT可能的出血性疾病————血管因素异常、FⅩⅢ缺乏———↑外源途径异常（FⅦ缺乏）——↑—内源途径异常（Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ、HK缺乏、抗Ⅷ抑制物或抗磷脂抗体的存在等）——↑↑共同途径异常（X、V、II、I缺乏）—↑↑—vWD因子质或量的异常—↑——PLT质的异常↓↑——血小板量的异常（如ITP）↓↑↑↑DIC----此时纤溶系统检查指标也存在异常四个常用筛选实验指标的意义FDPD-D常见疾病阴性阴性纤溶活性正常阳性阴性理论上只见于原发性纤溶（Fbg被降解，而Fb未被降解）阴性阳性理论上只见于继发性纤溶。(Fb被降解，而Fbg未被降解)阳性阳性DIC和溶栓治疗(表示Fb和Fbg同时被降解)纤溶亢进筛选试验的选择和应用疾病诊断试验PLT功能异常分子缺陷：分子检测功能检测：粘附、聚集试验，β-TG、PF4等血友病APTT，血浆因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ和Ⅻ促凝活性测定，STGT，vWF：Ag等出血性疾病诊断试验的选择和应用监测项目监测指标口服抗凝剂血浆凝血酶原时间比率(PTR)：维持在1.5～2.0为佳国际标准化比率(INR)：维持在2.0～3.0之间普通肝素(uFH)APTT：维持在正常对照值的1.5～2.0倍血小板计数：低于50×109／L需暂时停药TT：维持在正常对照值的1.5～2.5倍低分子量肝素(LMWH)抗因子Xa活性测定：维持在0.2～0.5AFXaIU／ml血小板计数：低于50×109／L需暂时停药溶栓治疗Fg、APTT、PLT（检测预防出血的指标）Fg、FDP、D－D（观察疗效的指标）抗血小板治疗①BT;②血小板计数;③血小板聚集试验降纤药的应用①Fg测定；②血小板计数抗凝和溶栓实验室检测试验的选择?2003ByDefault!AFreesamplebackgroundfrom?2003ByDefault!AFreesamplebackgroundfrom血栓与止血检验/出凝血检查正常止血和凝血机制血管壁因素血小板因素凝血因素抗凝与纤溶系统（一）血管壁因素血管壁受损血管收缩管腔狭窄、破损伤口缩小或闭合神经反射内皮CvWF、FnPLT粘附聚集TF凝血内皮素抗血栓形成15s-30s多种介质（二）血小板因素血管壁受损内皮下成分暴露血小板粘附血小板聚集血小板活化PLT血栓形成机械性修复止血TXA2PF3收缩血管、诱导PLT聚集直接参与凝血反应直接激活FⅫ、FⅪ（三）凝血因素血管壁受损凝血途径纤维蛋白血栓止血

两条途径：

内源性凝血途径、外源性凝血途径

三个阶段：

凝血活酶形成、凝血酶形成、纤维蛋白形成血管内皮损伤组织损伤Ⅻ----→ⅫaⅪ-----→ⅪaⅨ---→ⅨaTF+Ⅶa←ⅦⅩ---------→Ⅹa纤维蛋白原---→纤维蛋白VCa2+HKHK(高分子激肽原）PK(前激肽释放酶)Ca2+XIII--→XIIIa（1）凝血活酶生成（2）凝血酶生成（3）纤维蛋白生成凝血过程(传统的瀑布式凝血反应模式图）凝血活酶（Ⅹa-Ⅴa-Ca2+-磷脂）Ca2+VIII凝血酶原凝血酶ⅡaⅡ（四）抗凝系统的组成及作用（1）抗凝血酶（antithrombin，AT）（2）肝素（heparin)主要由肺和肠粘膜肥大细胞合成。FXathrombin(FIIa）Heparin变构的ATAT（4）组织因子途径抑制物（tissuefactorpathwayinhibitor，TFPI)（3）蛋白C系统组成：PC、PS、血栓调节蛋白（Thrombomodulin，TM）Thrombomodulin（TM）+thrombin(FIIa）PCAPCFV、FⅧ抗凝PS2.纤溶系统的组成与激活纤溶酶原（Plasminogen,