血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南(2022年版).pdfVIP

血栓性血小板减少性紫癜诊断

与治疗中国指南（2022年版）

中华医学会血液学分会血栓与止血学组

通信作者：吴德沛，苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、国家血液系统疾病临床

医学研究中心、国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心，苏

州大学造血干细胞移植研究所，苏州215006，Email：drwudepei@163.com；胡豫，华中

科技大学同济医学院附属协和医院，武汉430022，Email：dr_huyu@126.com；阮长耿，

苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心、国

家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心，苏州大学造血干细胞

移植研究所，苏州215006，Email：changgengruan@

DOI：10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.01.002

Chineseguidelineonthediagnosisandmanagementofthromboticthrombocytopenic

purpura（2022）

ThrombosisandHemostasisGroup,ChineseSocietyofHematology,ChineseMedical

Association

Correspondingauthor:WuDepei,TheFirstAffiliatedHospitalofSoochowUniversity,

JiangsuInstituteofHematology,NationalClinicalResearchCenterforBloodDiseases,

CollaborativeInnovationCenterofHematology,InstituteofBloodandMarrow

Transplantation,SoochowUniversity,Suzhou215006,China,Email:drwudepei@163.com;

HuYu,InstituteofHematology,UnionHospital,TongjiMedicalCollege,Huazhong

UniversityofScienceandTechnology,Wuhan430022,China,Email:dr_huyu@126.com;

RuanChanggeng,TheFirstAffiliatedHospitalofSoochowUniversity,JiangsuInstituteof

Hematology,NationalClinicalResearchCenterforBloodDiseases,Collaborative

InnovationCenterofHematology,InstituteofBloodandMarrowTransplantation,Soochow

University,Suzhou215006,China,Email:changgengruan@

一、概述而引起相应器官缺血、缺氧及功能障碍，引起临床

血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic症候群［2-5］。

thrombocytopenicpurpura,TTP）为一种少见、严重的根据ADAMTS13缺乏机制不同，TTP分为遗传

血栓性微血管病，其主要临床特征包括微血管病性性TTP（cTTP，又称为Upshaw-Schulman综合征）和

溶血性贫血（MAHA）、血小板减少、神经精神症状、免疫性TTP（iTTP）。cTTP系ADAMTS13基因突变

发热和肾脏受累等［1］。TTP的发病机制主要涉及血导致血浆ADAMTS13活性缺乏，常在感染、炎症或

管性血友病因子（VWF）裂解酶（ADAMTS13）活性妊娠等促发因素下发病。cTTP呈常染色体隐性遗

缺乏，也与血管内皮细胞VWF异常释放、补体异常传，基因突变表现为纯合子型或双重杂合子型。

活化、血小板异常活化等相关。血浆中ADAMTS13