造血干细胞移植后肝窦隙阻塞综合征诊断与治疗中国专家共识(2022年版).pdfVIP

造血干细胞移植后肝窦隙阻塞综合征诊断

与治疗中国专家共识（2022年版）

中华医学会血液学分会

通信作者：黄晓军，北京大学人民医院，北京大学血液病研究所，国家血液系统疾病临床

医学研究中心，造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室，北京100044，Email：

xjhrm@；吴德沛，苏州大学附属第一医院血液科，江苏省血液研究所，国

家血液系统疾病临床医学研究中心，苏州215006，Email：wudepei@

DOI：10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.03.001

Chineseexpertconsensusonthediagnosisandmanagementofsinusoidalobstruction

syndromeafterhematopoieticstemcelltransplantation(2022)

ChineseSocietyofHematology,ChineseMedicalAssociation

Correspondingauthor:HuangXiaojun,PekingUniversityPeoplesHospital,Peking

UniversityInstituteofHematology,NationalClinicalResearchCenterforHematologic

Disease,BeijingKeyLaboratoryofHematopoieticStemCellTransplantation,Beijing

100044,China;WuDepei,TheFirstAffiliatedHospitalofSoochowUniversity,Jiangsu

InstituteofHematology,NationalClinicalResearchCenterforBloodDiseases,Suzhou

215006,China,Email:drwudepei@163.com

［9-12］

肝窦隙阻塞综合征（sinusoidalobstruction成人。国内广西医科大学附属第一院报道allo-

syndrome,SOS）也称肝静脉闭塞症（veno-occlusiveHSCT后SOS发生率为7.4％［13］。近年来发生率及

disease,VOD），多发生于摄入某些毒性生物碱、高严重程度总体有所下降，但某些药物（如CD33、

剂量放/化疗和器官移植的患者，是一种可危及生命CD22等单抗）的应用、增加强度预处理、二次移植

的严重疾病。造血干细胞移植（HSCT）患者是SOS等在一定程度上会增加患者发病风险。

最主要的发病人群，SOS也是移植早期的重要合并二、发病机制

症和死亡原因之一。本共识在参考该领域国外指SOS的发病机制尚未明确，目前认为预处理方

南/共识的基础上，纳入国内的主要研究成果和临床案相关肝毒性为首要病因。白消安（BU）、环磷酰胺

经验，结合现时国情，为各移植单位SOS规范化诊（CTX）、全身放疗（TBI）等对窦隙内皮细胞（SEC）和

疗提供指导性意见。肝细胞的毒性损伤是SOS发生的直接原因，肝小叶

一、定义和流行病学中心区域（肝腺泡3区）因缺乏谷胱甘肽（GSH）而更

HSCT后SOS是指HSCT后早期发生的、预处易发生损伤［14-16］。除预处理外，组织损伤产生的细

理相关肝毒性导致的一类主要表现为黄疸、液体潴胞因子、药物［钙调神经磷酸酶抑制剂（CNI）、造血

留、肝肿大等特征的临床综合征，重症患者病死率生长因子、抗体药物等］、异源反应性T细胞、某些