造血干细胞移植相关血栓性微血管病诊断和治疗中国专家共识(2021年版).pdfVIP

造血干细胞移植相关血栓性微血管病

诊断和治疗中国专家共识（2021年版）

中华医学会血液学分会造血干细胞应用学组

通信作者：黄晓军，北京大学人民医院，北京大学血液病研究所，国家血液系统疾病临床

医学研究中心，造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室，北京100044，Email：

huangxiaojun@bjmu.edu.cn；吴德沛，苏州大学第一附属医院，国家血液系统疾病临床医

学研究中心，苏州215006，Email：wudepei@suda.edu.cn

DOI：10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2021.03.001

Chineseconsensusonthediagnosisandmanagementoftransplant-associated

thromboticmicroangiopathy(2021)

HematopoieticStemCellApplicationGroup,ChineseSocietyofHematology,Chinese

MedicalAssociation

Correspondingauthor:HuangXiaojun,PekingUniversityPeoplesHospital,Peking

University,InstituteofHematology,NationalClinicalResearchCenterforBloodDiseases,

Beijing100044,China.Email:huangxiaojun@bjmu.edu.cn;WuDepei,theFirstAffiliated

HospitalofSoochowUniversity,NationalClinicalResearchCenterforHematologic

Diseases,JiangsuInstituteofHematology,Suzhou215006,China.Email:wudepei@suda.

edu.cn

造血干细胞移植（HSCT）是根治血液系统疾患继发性TMA。TA-TMA根据确诊时间，分为早发型

重要的手段之一，随着HSCT技术的日益成熟和推TA-TMA（确诊于移植后100d内）和迟发型TA-TMA

广普及，国内HSCT例数逐年增加。移植相关血栓（确诊于移植后100d以后）两种类型［7-8］。

性微血管病（TA-TMA）是一种HSCT的严重并发目前，关于TA-TMA的发生率不同文献报道差

症。目前对TA-TMA的发病机制得到了一定的深异较大，主要与诊断标准等因素有关。采用不同时

入和系统研究，但其诊断标准和治疗方案仍缺乏统期和不同学术组织对TA-TMA的诊断标准，TA-TMA

一的临床规范。因此，为进一步解决TA-TMA临床在欧美国家的发生率为0.5％～25％［3,6］。根据移植

诊治的实际问题，建立并优化国内TA-TMA的临床类型分类，国际上TA-TMA在异基因造血干细胞移

诊治路径，中华医学会血液学分会发起制定本共［9-10］

植（allo-HSCT）后的发生率为0.5％～64％，自体

识，为中国HSCT的临床实践提供规范合理的诊治造血干细胞移植（auto-HSCT）后TA-TMA的发生

指导意见。［11］［6］

率＜1％。Laskin等分析近年来大样本回顾性

一、定义和流行病学研究结果发现，TA-TMA的发生率为10％～25％，

TA-TMA是一类以微血管性溶血性贫血、血小该结果可能更接近TA-TMA的真实发生率。国内

板减少、微血栓形成和多器官功能障碍为主要临床