神经系统变性疾病多系统萎缩.pptVIP

?当出现下列前期症状时，也应想到SDS的可能：?反复发作体位性眩晕和晕厥。?帕金森病患者对左旋多巴制剂反应逐渐变差，而出现小便失禁或尿潴留。?男性出现性功能减退。?夜间睡眠性呼吸障碍；常有噩梦等。?依据前期症状，结合卧立位血压测定，MRI、发汗及冷压试验等辅助检查，了解自主神经受损的程度，即可作出诊断。本文档共63页；当前第30页；编辑于星期日\20点55分?OPCA：本病是MSA的一种类型，除有震颤、肌强直等锥体外系症状外，部分患者可出现膀胱功能障碍和精神症状，但主要表现为①下肢无力，蹒跚步态而致步行障碍为初发症状；②临床检查有小脑性共济失调征，病变末期可产生言语不清和吞咽困难。?SND：本病亦是MSA的一种类型，常伴有轻度共济失调，偶可出现舞蹈运动、扭转痉挛，锥体束或延髓症状等，病情进展较快，通常在起病后的3-7年内死亡，对左旋多巴制剂治疗无效，MRI表现为T2壳核加权像高信号。鉴别诊断本文档共63页；当前第31页；编辑于星期日\20点55分?鼓励病人适量活动以促进静脉回流；?避免使用镇静剂、安眠药和利尿剂；?避免快速、突然的体位改变；?取头低足高卧位睡眠、穿紧身衫裤和弹力袜；?增加钠盐摄入。治疗本文档共63页；当前第32页；编辑于星期日\20点55分?控制直立性低血压?盐酸去甲麻黄硷，25mg，每日3-4次，口服；盐酸哌甲酯（利他林）10-20mg，早、中午各服1次；9-α氟氢可的松，0.1mg，每日2次，口服，有引起卧位高血压的危险；米多君（管通）是一种外周α-肾上腺素能受体激动剂，起始剂量2.5mg，每4h一次，以后逐渐增至每次5mg，每4h一次，口服，副作用有卧位高血压、头皮瘙痒、麻刺感、尿急等。?其他药物：咖啡因、吲哚美辛、二氢麦角硷、心得静，心得安，灭吐灵等。本文档共63页；当前第33页；编辑于星期日\20点55分?对于伴发震颤、肌强直等，则需要加用抗帕金森病药物，但一般补充左旋多巴制剂效果欠佳，另由于多巴胺类药物对血压影响较大，故一般采用抗胆碱能药物。?有共济失调症状者，在控制血压后可予以体疗。?有小便淋漓者可用集尿器、氯酯醒、针灸等。?对便秘者，可予大量纤维素饮食，服用轻泻药。本文档共63页；当前第34页；编辑于星期日\20点55分纹状体黑质变性(striatonigraldegeneration，SND)本文档共63页；当前第35页；编辑于星期日\20点55分纹状体黑质变性?由Adams(1961)首先提出?在临床和病理学上具有小脑性共济失调、帕金森综合征和自主神经系统损害。?目前尚未发现该病具有遗传性，亦缺乏流行病学资料。本文档共63页；当前第36页；编辑于星期日\20点55分?特征性病理变化是壳核萎缩、颜色变淡，严重的病例壳核出现许多筛孔。?苍白球、黑质和蓝斑的变化。?70%以上患者有下橄榄核、脑桥核和小脑的Purkinje细胞等神经元减少，脑桥臂萎缩。神经病理本文档共63页；当前第37页；编辑于星期日\20点55分SND的病理HE染色示纹状体区在胶质细胞内含色素包涵体本文档共63页；当前第38页；编辑于星期日\20点55分?起病年龄45~70岁，平均62岁。?病程3~8年，少数对于左旋多巴治疗敏感的患者病程可达10年。?起病隐袭，具有PD的某些临床特点，但是发展速度较PD快。临床表现本文档共63页；当前第39页；编辑于星期日\20点55分?震颤?肌强直和运动迟缓?吞咽和语言障碍?自主神经功能障碍?小脑性共济失调?锥体束征本文档共63页；当前第40页；编辑于星期日\20点55分?常规血、尿、脑脊液检查?神经电生理检查?影像学：-MRI：T1像显示壳核(以及整个豆状核)萎缩，T2加权像显示壳核信号降低，且降低程度与肌强直程度呈正相关。-18F-Dopa-PET：除可见豆状核放射性核素摄取减少外，尾状核的摄取也可明显降低，这与PD不同。辅助检查本文档共63页；当前第41页；编辑于星期日\20点55分57岁健康人59岁SND患者，T1示双侧壳核体积缩小，侧脑室轻度扩大，大脑皮质脑回增加，体积缩小。T2像示双侧壳核、尾状核信号降低，沿壳核外界裂缝样高密度。SND的影像学本文档共63页；当前第42页；编辑于星期日\20点55分质子像T2像63岁SND患者，表现为右侧帕金森症，为疾病早期，影像学显示在左侧壳核后外侧部呈簿带信号增强(左)和信号降低(右)SND的影像学本文档共63页；当前第43页；编辑于星期日\20点5