内科神经内科颅脑先天畸形影像系演示文稿.pptVIP

灰质异位(男13岁)本文档共110页；当前第62页；编辑于星期日\10点16分带型灰质异位（女18岁）本文档共110页；当前第63页；编辑于星期日\10点16分[病理] 节段性生殖基质形成障碍神经母细胞未移行 软脑膜室管膜缝（P-E），皮质折入 单、双侧，对称、不对称融合型、开放型[临床] 难治性癫痫，运动障碍，智力低下， 发育迟缓脑裂畸形（schizencephaly）本文档共110页；当前第64页；编辑于星期日\10点16分脑裂症的裂缺形成在局部胚芽基质缺损部位，其后随着大脑皮质发育和皮质被包埋的结果而形成裂缺本文档共110页；当前第65页；编辑于星期日\10点16分 中央前、后回附近表面延伸至室管膜下裂隙 周围皮质不规则增厚 侧脑室峰状突起 P-E缝：Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ度脑裂畸形影像表现本文档共110页；当前第66页；编辑于星期日\10点16分透明隔缺如融合型脑裂畸形(男23岁)本文档共110页；当前第67页；编辑于星期日\10点16分开放型脑裂畸形并灰质异位(男23岁)本文档共110页；当前第68页；编辑于星期日\10点16分脑裂畸形本文档共110页；当前第69页；编辑于星期日\10点16分先天畸形 憩室形成畸形前脑无裂畸形视-隔发育不良本文档共110页；当前第70页；编辑于星期日\10点16分胚胎4～8周不同因素使脑憩室化过程障碍[病因]不清，可能与染色体异常及基因突变有关[病理] 无脑叶：脑脊液大囊，皮质薄，无中线结构，

后颅凹正常 半脑叶：单一侧脑室，三脑室，大脑镰发育不良 单脑叶：透明隔缺如，视泡、嗅脑发育不良前脑无裂畸形（holoprosencephaly）本文档共110页；当前第71页；编辑于星期日\10点16分[影像表现] 无脑叶： 单脑室，少量脑组织；无中线结构；

静脉窦，静脉，动脉缺如或发育不良

常并发颅面畸形 半脑叶：额、枕角形成的单脑室；三脑室；

中线结构缺如或有较小大脑镰，纵裂浅 单脑叶：透明隔缺如，半球间裂浅前脑无裂畸形本文档共110页；当前第72页；编辑于星期日\10点16分前脑无裂畸形（男2天）本文档共110页；当前第73页；编辑于星期日\10点16分半叶型前脑无裂畸形本文档共110页；当前第74页；编辑于星期日\10点16分前脑无裂畸形本文档共110页；当前第75页；编辑于星期日\10点16分先天畸形 破坏性病变积水性无脑畸形脑穿通畸形囊肿本文档共110页；当前第76页；编辑于星期日\10点16分[病因]胚胎颈内动脉未发育或不良，大脑前、中动脉供血区的额、颞、顶叶脑组织破坏，形成囊性结构[病理] 脑实质为巨大囊性结构代替，余正常[影像表现] 一侧或两侧额颞顶叶脑质部分或完全缺如由液体替代；基底节、丘脑、枕叶存在；幕下正常；大脑镰存在积水性无脑畸形（hydranencephaly）本文档共110页；当前第77页；编辑于星期日\10点16分积水性无脑畸形本文档共110页；当前第78页；编辑于星期日\10点16分胼胝体及侧脑室脂肪瘤本文档共110页；当前第30页；编辑于星期日\10点16分胼胝体部分性缺如并胼胝体脂肪瘤(男27岁)本文档共110页；当前第31页；编辑于星期日\10点16分颅内外多发脂肪瘤胼胝体缺如(男2月)本文档共110页；当前第32页；编辑于星期日\10点16分四叠体池脂肪瘤(女40岁)本文档共110页；当前第33页；编辑于星期日\10点16分灰结节脂肪瘤(女38岁)本文档共110页；当前第34页；编辑于星期日\10点16分四叠体池脂肪瘤本文档共110页；当前第35页；编辑于星期日\10点16分小脑半球及蚓部发育不良、四脑室中孔和侧孔闭锁致四脑室扩张，扩张的四脑室和枕大池形成后颅凹囊肿丹-瓦氏畸形（Dandy-Walkermalformation）本文档共110页；当前第36页；编辑于星期日\10点16分[病理] 小脑发育不良、缺如； 后颅凹囊肿由扩张四脑室和大枕大池构成； 窦汇、横窦、天幕抬高； 小脑、脑干、导水管受压，脑积水[临床] 颅压高；小脑共济失调；痉挛性瘫丹-瓦氏畸形本文档共110页；当前第37页；编辑于星期日\10点16分[影像表现] 后颅凹扩大；巨大囊肿； 小