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血小板减少性紫癜诊 治
1、ITP有以下特点:皮肤粘膜自发性出血;血小板减少;骨髓巨核细胞正常/增多;出血时间延长,血块退缩不良,束臂试验阳性。2、现名:免疫性血小板减少性紫癜血中存在血小板抗体一、定义
二、病因 (尚未完全清楚)(一)病毒感染80%在病前3周左右有病毒感染史(二)免疫反应1、抗体产生:检出率80%以上抗体类型:PAIgG、PAIgM、PAIgA2、细胞免疫功能异常3、血小板糖蛋白的特异性抗体(GP-specificAb)
三、发病机制1、血小板自身抗体与血小板结合通过FCR介导→被脾脏中的巨噬细胞吞噬→血小板破坏。2、血小板自身抗体与骨髓巨核细胞结合导致巨核细胞受损破坏→血小板生成减少。
3、血小板生成素(TPO)水平降低血小板更新率降低。4、细胞免疫功能异常主要是T细胞亚群的平衡调节受到影响。5、补体介导的细胞溶解。三、发病机制
紫癜特点:多部位、多形性四、临床表现
五、临床分度轻度:50×109/LBPC100×109/L,外伤后出血。中度:25×109/LBPC50×109/L,尚无广泛出血。重度:10×109/LBPC25×109/L ,见广泛出血,外伤处出血不止。极重度:BPC10×109/L,可自然出血不止,危及生命(包括颅内出血)。
七、实验室检查1、血象:BPC100×109/L,网织BPC23.6%±13.3%(8.7%±2.2%)。2、凝血象检查:BT↑,血块退缩不良,凝血活酶生成不良。3、骨髓象:巨核细胞正常/增多(0.025-0.075×109/L),有成熟障碍。4、血小板抗体检查:PAIgG阳性率60%-100%,PAIgM、PAIgA也可增高5、血小板寿命缩短:几个小时(1-6小时)
骨髓像:骨髓增生活跃或明显活跃,粒、红系增生,巨核系增生,以原、幼巨核居多,产板巨核细胞减少或缺如。产板型巨核细胞幼稚(裸核)型巨核细胞
八、诊断标准1、多次(两次)检查血小板计数减少(100×109/L)。2、肝、脾、淋巴结无肿大或仅轻度肝脾肿大。3、骨髓巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍。4、排除继发性血小板减少症。5、另具备以下任何一点:
九、鉴别诊断1、再生障碍性贫血2、急性白血病,MDS3、过敏性紫癜4、系统性红斑狼疮早期5、血栓性血小板减少性紫癜6、溶血尿毒综合征
十、治疗★急性ITP治疗(一)一般治疗1、卧床休息2、注意饮食3、控制感染4、禁用影响血小板功能的药物(二)肾上腺皮质激素应用早期 大量 短程
2、用法口服:泼尼松每日1.5~2mg/kg,Tid或Qd;或泼尼松每日4.0mg/kg,连服4天骤停。静滴:地塞米松0.5~1mg/kg/d;甲基强的松龙20~30mg/kg/d。3~5天改常规量口服。疗程:血小板>50×109/L,可考虑停用。一般疗程为4~6周
(三)大剂量丙球静脉注射作用机理:1、消除患者体内CIC、微生物抗原;2、抑制CIC与BPC结合,降解PAIgG水平;3、暂时封闭巨噬细胞FCR的功能,减少致敏血小板的破坏;4、通过改变免疫状态,减少血小板的免疫性破坏。
剂量及用法:1、每日0.4g/kg静滴,连用五日。2、每次1g/kg静滴,必要时次日再用1次,以后每3~4周1次。3、2g/kg静滴,一过性应用。注意事项:1、家长知情同意(血液制品、价格)。2、大剂量丙球引起的心脏负荷增加。3、过敏反应。
(四)成分输血1、新鲜血/浓缩红细胞:急性失血性贫血时输注。2、血小板:BPC<10×109/L。3、急性内脏大出血不止/颅内出血4、脾切除术的术前/术中时。5、用量:每提高10×109/LBPC需输注BPC悬液为0.3u/kg。
(五)脾切除急性ITP不必行脾切除;发生危及生命的颅内出血,上述方法无效时才考虑。(六)大剂量维生素C剂量:每日0.2/kg,加入10%葡萄糖液100~150ml静滴,20天为1疗程。
★ 慢性ITP的治疗(一)肾上腺素皮质激素1、泼尼松:每日1.5~2mg/kg,分次口服,连用3周。若血小板不升,于第4周开始减量若血小板上升至50×109/L以上且稳定后逐渐减量。
2、大剂量甲基强的松龙冲击疗法(5周疗法)1w: 30mg/kg/d,ivdrip,qd×3→20 mg/kg, qd×42w: 10 mg/kg/d,qd×73w: 5mg/kg/d, qd×74w: 2mg/kg/d, qd×75w: 1mg/kg/d, qd×7
3、大剂量地塞米松冲击疗法1.5~2mg/kg/d,ivdrip,qd×7,休息4天为一疗程可重复2个疗程。以上两种冲击疗法后可改为强的松口服维持两周,逐渐减量至停药。
3、硫唑嘌呤(AZA)*用法:2.5~3mg/kg/d,PO,连用数月,维持量1~2mg/kg/d。4、环胞菌素*用法:5~10
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