特发性间质性肺炎新分类.ppt

已知原因的DPLD，如药物所致，胶原血管疾病;2012年ATS／ERS新修订的

IIP的分类：多学科诊断;未能分类的IIP;修订后IIP分类标准的主要更新;新分类方案与2002年IIP专家共识的区别;内容;2002年以来关于IIP的主要研究进展;放射科医师;内容;过敏性肺炎（HP）;胶原血管病(CVD);家族性间质性肺炎(FIP);多种类型并存;内容;慢性致纤维化性IIPs;特发性肺纤维化（IPF）;IPF的诊断标准;HRCT结合组织学表现诊断IPF;2008年ATS工作组制定了NSIP的诊断标准。

专家组认为iNSIP是IIP的一个亚型。

NSIP的病理表现除了见于IIP中外，还可以出现在CVD-ILD、药物性肺损伤、HP以及一些家族性肺纤维化中。

最常见的HRCT异常表现为双肺磨玻璃影；75％的NSIP患者会出现不规则网格影伴牵拉性支气管扩张。

NSIP患者的肺组织学表现为不同程度的间质炎症和纤维化，上述病变在肺内分布呈现均一性。;非特异性间质性肺炎(NSIP);图１IPF患者，两肺外周可见胸膜下网状影和蜂窝影，右肺门旁可见磨玻璃影，左肺可见牵引性支气管扩张（箭）。

图２IPF患者，HRCT显示典型的UIP型，即病变位于胸膜下及肺基底部，可见网状影和蜂窝影。

图３IPF患者，HRCT显示病变位于胸膜下及肺基底部，可见网状影，但无明显蜂窝影。

图４NSIP患者，HRCT显示两下肺胸膜下磨玻璃影，小叶间隔增厚，伴牵引性支气管扩张。

图５NSIP患者，HRCT显示两下肺网状影，后胸膜下相对正常，有助于与IPF相鉴别。

图６RB-ILD患者，HRCT显示两肺磨玻璃影及小叶中心小结节（箭）。;NSIP的HRCT特点;吸烟相关性间质性肺炎;呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD）

;ground-glassopacities

andcentrilobularnodules;脱屑型间质性肺炎（DIP）;急性或亚急性IIPs;隐源性机化性肺炎(COP);急性间质性肺炎（AIP）;IPF急性加重;罕见的IIPs;特发性淋巴细胞间质性肺炎(LIP);特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症(PPFE);罕见的组织学类型

目前尚不能作为IIP的新的独立亚型;急性纤维素性和机化性肺炎(AFOP);气道中心性间质纤维化;ACIF;内容;疾病的临床行为分类;临床分类方案;IPF的治疗现状

UIP的临床特征和预后与其他IIP有着显著的差异，而治疗上也有差别；

临??上将UIP从NSIP和DIP等中区分开十分必要。

药物有皮质激素、免疫抑制剂、细胞毒药物和抗纤维化制剂等：

Cycolophosphamide环磷酰胺

Azathioprine硫唑嘌呤

Methotrexate氨甲喋呤

干扰素γ-1?(ZiescheNEnglJMed1999)

Perfenidone(RaghuAJRCCM1999)

N-乙酰半胱胺酸（IFIGENIAstudy2000);1.糖皮质激素：泼尼松每日，口服4周；然后每日，口服8周，继之减量至，至少维持1年，如减量过程中病情反复，宜再次加大剂量以控制病情，若仍有效可维持治疗2年，部分患者可能更长。

2．硫唑嘌呤：按每日2~3mg/kg给药。开始剂量为25～50mg/d口服，之后每7~14天增加25mg，直至最大剂量150mg/d。

3.环磷酰胺：按每日2mg/kg给药。开始剂量为25～50mg/d口服，之后每周增加25mg，直至最大剂量150mg/d。;;抗炎治疗可能获益的患者;IPF抗炎治疗的争议;非IPF的IIPs的治疗;内容;生物标记物;人有了知识，就会具备各种分析能力，

明辨是非的能力。

所以我们要勤恳读书，广泛阅读，

古人说“书中自有黄金屋。

”通过阅读科技书籍，我们能丰富知识，

培养逻辑思维能力；

通过阅读文学作品，我们能提高文学鉴赏水平，

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有许多书籍还能培养我们的道德情操，

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