肺动脉高压诊治中国专家共识.pptVIP

每１０-１５分钟监测一次血液动力学指标，单出现下列一项时要终止实验：①体循环SBP＜85mmHg或下降超过30%,②心率增快100次/分或增加超过40%，③HR＜65次/分并出现低血压症状，④发生不可耐受的反应，⑤肺动脉压下降到目标值，⑥实验药物达最大剂量。第三十一页，共四十三页。肺动脉高压诊治中国共识第一页，共四十三页。肺动脉高压(PAH)：肺血管阻力进行性增加右心衰竭2003年WHO2004年ACCP（美国胸科医师学院）、ESC问题：诊断术语混乱、缺乏规范的诊断标准及流程、缺乏统一的治疗方案、缺乏对PAH新药的认识，滥用CCB、前列腺素E。第二页，共四十三页。本专家共识的特点：充分尊重WHO、ACCP、ESC指南精神密些结合我国实际情况简单实用、临床操作性强第三页，共四十三页。专用术语说明肺循环高压（Pulmonaryhypertension）肺动脉高压（Pulmonaryarterialhypertension）特发性肺动脉高压(IdiopathicPulmonaryarterialhypertension)第四页，共四十三页。肺循环高压:整个肺循环，任何系统患局部病变导致肺循环血压增高。包括：肺动脉高压、肺静脉高压、混合性高压。肺动脉高压：肺动脉压力,而肺静脉压力正常。（动脉型肺动脉高压）特发性肺动脉高压：无任何原因（遗传、病毒、药物等）发生的肺动脉高压。第五页，共四十三页。肺循环高压诊断分类：1998年前：原发性肺动脉高压、继发性肺动脉高压；1998年法国Evian：2003年威尼斯会议：第六页，共四十三页。2003年威尼斯会议肺循环高压临床诊断分类1.肺动脉高压：

1.1特发性肺动脉高压1.5新生儿持续性肺动脉高压

1.2家族性肺动脉高压

1.3相关因素所致

1.3.1：胶原性疾病

1.3.2分流性先天性心内畸形

1.3.3门静脉高压

1.3.4HIV感染

1.3.5药物/毒性物质

1.3.6其他（I型糖原过多、甲状

腺疾病、骨髓增生性疾病、脾切除等）

1.4因肺静脉、毛细血管病变导致

1.4.1肺静脉闭塞

1.4.2肺毛细血管瘤第七页，共四十三页。2.左心疾病相关性肺循环高压2.1主要累及左房、左室疾病2.2二尖瓣或主动脉瓣疾病3.与呼吸系疾病或缺氧相关肺循环高压3.1慢性阻塞性肺疾病3.2间质性肺病3.3睡眠呼吸障碍3.4肺泡低通气综合征3.5慢性高原病3.6肺泡－毛细血管发育不良4.慢性血栓/栓塞性肺循环高压4.1血栓栓塞近、远端肺动脉4.2远端肺动脉梗阻4.3非血栓性肺栓塞（肿瘤、虫卵等）5.混合性肺循环高压类肉瘤样病、组织细胞增多症、淋巴血管瘤、血管压迫（肿瘤、纤维性纵隔炎）第八页，共四十三页。中国专家共识建议：1.我国应该遵守威尼斯世界卫生组织肺动脉高压专题会议对肺循环高压诊断分类原则；2.明确患者的具体诊断分类，废弃使用“原发性肺动脉高压”、“无法解释的肺动脉高压”、“继发性肺动脉高压”等名词。第九页，共四十三页。诊断：1.病史：症状、危险因素（既往史、个人史、婚育史、家族史）。2.体格检查：紫绀、颈静脉怒张、P2亢进。3.实验室检查：心电图、胸片、心脏超声、右心导管检查、肺功能、睡眠监测、胸部CT、肺动脉造影。4.功能评价：6分钟步行距离试验、WHO肺动脉高压功能评级。思路：怀疑确诊归类评价.第十页，共四十三页。症状：活动后气短、胸闷、眩晕、晕厥、胸痛等。既往史：慢支、肺气肿、先心、贫血、睡眠障碍、静脉血栓等。个人史：是否接触危险因素（HIV感染者、吸毒者、印刷厂加油站工人接触油类物品）。婚育史：女性有无习惯性流产，男性要询问其母亲、姐妹等直系亲属有无习惯性流产。家族史：家族中有无类似的肺动脉高压患者。诊断-1病史：第十一页，共四十三页。诊断-2体格检查：体征多与右心衰有关；与肺动脉高压相关疾病的特殊体征有重要的提示价值：上下肢紫绀：上下肢均存在状指杵