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票昔国与县多1Y别
OUTLINE
□多囊肾的产前超声诊断
PrenatalUltrasounddiagnosisofPKD
□多囊肾的遗传病理
GeneticPathologyofPKD
Routine
Har-highPwr100日Gn1
C6/M5P4/E3
SRU3
23W
B
多囊肾的产前超声诊断
□;根据Potter分类法：
□I型：常染色体隐性遗传性多囊肾(婴儿型)
□II型：多囊性发育不良肾
□III型：常染色体显性遗传性多囊肾(成人型)
□IV型：梗阻性囊性发育不良肾
肾脏囊性疾病形成的基本原因：梗阻和遗传
□AutosomalRecessivePolycysticKidneyDisease(ARPKD)
□发病率约1/2-4万
□超声特点：
□双肾对称性增大；
□双肾回声增强，主要体现在肾髓质部分；
□羊水过少。
常染色体隐性遗传性多囊肾(婴儿型)
□除肾脏受累外，肝脏可表现为不同程度的门静脉周围纤维化和胆管发育不良。
□肾脏和肝脏受累程度呈反比，即肾囊性病变越重，肝脏纤维化病变越轻，预后越差。
常染色体隐性遗传性多囊肾(婴儿型)
婴幼儿型
累及20%肾实质，
伴中度肝纤维化和
肝脾大，最后发展
为慢性肾衰、高血
压和门脉高压，平
均寿命10岁。
常染色体隐性遗传性多囊肾(婴儿型)
胎儿型
胎儿期发现，双肾极度
增大，累及90%肾实质
,产后立即死亡。
新生儿型
累及60%肾实质，
产后1个月出现症
状，常在1岁左右
死亡。
少年型
累及10%肾实质，
肾脏病变轻，肝脏纤维化严重，平均
寿命50岁。
ARPKD根据发病时间分为四型
Fig.4(a,b)TwoneonateswithARPKDshowingmarkedlydistendedabdomen
Fig.5(a,b)KidneysinanotherneonatewithARPKD
Fig.1(a,b)AnewbornwithARPKDshowingPotterfacies.Thespongyappearingcutsurfaceofakidneyfromthesamepatientisduetogeneralizeddilatationofthecollectingductsinbothcortexandmedulla
“Potter”phenotypedevelopedinaffectedfetuses
a.Pulmonaryhypoplasia,oftenincompatiblewithlife
b.Characteristicface
i.Shortandsnubbednose
ii.Deepeyecreases
iii.Micrognathia
iv.Low-setflattenedears
c.Deformitiesofthespineandlimbs(clubfoot)
常染色体显性遗传性多囊肾(成人型)
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□AutosomalDominantPolycysticKidneyDisease(ADPKD)
□发病率1/1000
□多在成年期才表现出症状，表现为高血压和肾衰，平均年龄40岁。
□也可在小儿甚至胎儿期表现出来，此时仅有轻度肾脏疾病表现。
常染色体显性遗传性多囊肾(成人型)
超声特点：
□肾脏增大，回声增强；
□肾脏皮髓质分界明显，小囊肿分布在皮质区域，皮质回声较强；
□羊水量在正常范围或轻度减少；
□父母一方有多囊肾病史。
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Fig.3(a,b)Appearanceofthegrossandcutsectionofakidney(745g)surgicallyremovedfroma43-year-oldfemalewithautosomaldominantpolycystickidneydisease
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常染色体显性遗传性多囊肾(成人型)
□ADPKD是多系统疾病。
□肝脏囊肿是最常见的肾外表现。
□脾脏、胰腺和肺脏也可发生多囊性变。
□5-10%的患者伴有颅内动脉瘤。
□还有心脏瓣膜病和消化道憩室。
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