《口腔组织病理学》全套课件.ppt

*六.舍格伦综合征

（Sjogrensyndrome） 舍格伦综合征是一种慢性炎症性自身免疫性疾病。主要症候包括：眼干、口干及全身性结缔组织病（类风湿关节炎）。*临床特点女性多发，为男性的4～5倍;发病年龄多在40～50岁;口干症状:口渴、唾液分泌减少;眼干症状:眼易疲劳、异物感,施墨（Schirmer）试验检查泪液分泌;大多数患者同时伴有类风湿性关节炎;涎腺造影显示主导管扩张，边缘不整齐，末梢导管扩张呈点状、球状或腔状。**病理特点腺体内大量淋巴细胞及组织细胞增生浸润；淋巴细胞只侵犯腺小叶，小叶中心开始，可形成淋巴滤泡，严重时，小叶内腺泡全部消失，而为淋巴细胞、组织细胞所取代，但小叶外形轮廓仍保留；*早期***病理特点腺小叶内缺乏纤维组织修复，可以此区别于腺体的其它慢性炎症；小叶内导管增生，上皮增生，形成实质性上皮团块，称为“上皮岛”；少数患者可发生恶性变：淋巴细胞及组织细胞异常增生可发生恶性淋巴瘤；上皮异常增生可发展为癌。*****唇腺活检*恶性淋巴瘤*第二节、涎腺肿瘤学习要求：掌握：多形性腺瘤、腺淋巴瘤、恶性多形性腺瘤、腺样囊性癌及粘液表皮样癌的病理及生物学特点。熟悉：多形性腺瘤、腺淋巴瘤、腺样囊性癌及粘液表皮样癌的组织发生。了解：WHO涎腺肿瘤组织学分类、多形性腺瘤、腺淋巴瘤、腺样囊性癌及粘液表皮样癌的临床表现。*涎腺肿瘤/WHO分类腺瘤多形性腺瘤肌上皮瘤基底细胞腺瘤Warthin瘤（腺淋巴瘤）嗜酸细胞腺瘤管状腺瘤皮脂腺瘤－皮脂腺淋巴腺导管乳头状瘤－内翻性导管乳头状瘤－导管内乳头状瘤－乳头状涎腺瘤囊腺瘤－乳头状囊腺瘤－粘液性囊腺瘤*涎腺肿瘤/WHO分类癌腺泡细胞癌粘液表皮样癌腺样囊性癌多形性低度恶性腺癌（终末导管癌）上皮－肌上皮癌涎腺导管癌基底细胞腺癌皮脂腺癌嗜酸细胞腺癌乳头状囊腺癌粘液腺癌非特异性腺癌鳞状细胞癌癌在多形性腺瘤中肌上皮癌（恶性肌上皮瘤）未分化癌其它癌瘤*涎腺肿瘤/WHO分类非上皮性肿瘤血管瘤脂肪瘤神经性肿瘤其它良性间叶性肿瘤肉瘤恶性淋巴瘤继发性肿瘤未分类的肿瘤瘤样病变*前言涎腺肿瘤是口腔颌面部所特有的第二大类肿瘤。在我国，涎腺肿瘤约占人体全部肿瘤的2.3%。涎腺肿瘤结构复杂，形态多变，种类繁多。其在口腔颌面部较牙源性肿瘤更常见，而且恶性肿瘤多见。涎腺在口腔颌面部分布广泛。大涎腺、小涎腺。患者的年龄分布较广，各个年龄段均可发生。有些恶性肿瘤发生在青少年也较多，如粘液表皮样癌。有的肿瘤有一定的性别分布特性。*组织发生基底储备细胞理论：排泄管和闰管基底细胞。多能单储备细胞理论：来自排泄管基底细胞。半多能双储备细胞理论：排泄管的基底细胞及闰管导管细胞。多细胞理论：各类细胞均具有增殖能力*组织发生涎腺的鳞状细胞癌，乳头状囊腺癌、导管癌、粘液表皮样癌等来源于排泄管的基底细胞；而多形性腺瘤，基底细胞腺瘤，腺样囊性癌、腺泡细胞癌、低度恶性多形性腺癌等来源于闰管储备细胞。一般而言，排泄管发生的肿瘤恶性程度较高，而闰管发生的肿瘤恶性程度较低。*组织发生组织学上，通常把涎腺的腺泡、闰管和纹管作为一个独立的单位，称为小管—腺泡复合体（tubelo-acinae-complexes），它在涎腺肿瘤的发生中起重要作用。在致瘤因子作用下，上述细胞的增殖可形成三大类肿瘤：①单纯由腺泡或导管腔面细胞增殖，形成腺瘤或腺癌；②导管腔面细胞和肌上皮细胞同时增殖，形成多形性腺瘤和腺样囊性癌等；③只有肌上皮细胞增殖，则形成肌上皮瘤或肌上皮癌。*肌上皮细胞形态变化多样：上皮样肌上皮细胞浆（细胞）样肌上皮细胞梭形肌上皮细胞透明肌上皮细胞免疫组织化学研究表明肌上皮细胞，表达多种抗原如S-100，SMA，actin，MT等。因此肌上皮也是涎腺肿瘤研究中的重要课题。*****肌上皮细胞Ⅰ型：主要由肌上皮细胞形成的肿瘤，如肌上皮瘤和多形性腺瘤；

Ⅱ型：由上皮、肌上皮细胞形成的肿瘤。如基底细胞腺瘤，腺样囊性癌、上皮一肌上皮癌等；

Ⅲ型：小部分由肌上皮细胞形成的肿瘤，如粘液表皮样癌，涎腺导管癌等；（粘液表皮样癌、涎腺导管癌是否含肌上皮细胞，目前尚无定论）

Ⅳ型：不含肌上皮细胞的肿瘤，如腺淋巴瘤，腺泡细胞癌等。*免疫组化技术

1、淀粉酶用于确定腺泡细胞癌之透明细胞变异型；

2、S—100蛋白、肌动蛋白、肌球蛋白用于鉴别肌上皮细胞；

3、细胞角蛋白用于区分未分化癌和恶性淋巴瘤与肉瘤；

4、CEA和甲状腺球蛋白（Thyroglobulin）鉴别