华氏巨球蛋白血症、淋巴浆细胞淋巴瘤NCCN指南中文版2023.v1.pptx

NCCNClinicalPracticeGuidelinesinOncology(NCCNGuidelines?)华氏巨球蛋白血症/淋巴浆细胞淋巴瘤版本1.2023—2022年7月6日续

WM/LPLNCCNGuidelines2023年第1版相比2022年第3版的更新包括：WM/LPL-1?检查： 基本项目：?删除了第3条：如有临床指征，行肝功能检查(LFT)?第4条修改：血生化全项(CMP)，包括血清尿素氮(BUN)/肌酐、电解质、白蛋白、钙、和肝功能检查(LFT)?第9条修改：胸/腹/盆腔增强CT和/或PET-CT（如有可能） 某些情况下有用：?第2条修改：对正在考虑使用依鲁替尼布鲁顿酪氨酸激酶(BTK)抑制剂的患者行CXCR4基因突变检测?删除条目：如有中枢神经系统症状，行脑/脊柱MRI?新增了第14条：如有中枢神经系统(CNS)症状，请参见BNS-1?删除标题：治疗指征?新增：无症状或轻微症状WM/LPL-2?指南中新增了新页面：无症状或轻微症状WM/LPL-3?对该页面做了广泛修订。WM/LPL-B2/4?WM/LPL的主要治疗 首选方案：?下列方案已移至“其他推荐方案”：–利妥昔单抗/环磷酰胺/地塞米松 其他推荐方案：?已删除下列方案：–硼替佐米±利妥昔单抗–硼替佐米/地塞米松–克拉曲滨±利妥昔单抗–氟达拉滨±利妥昔单抗–氟达拉滨/环磷酰胺/利妥昔单抗NCCNGuidelines版本1.2023华氏巨球蛋白血症/淋巴浆细胞淋巴瘤NCCNGuidelines索引目录讨论续更新内容

WM/LPLNCCNGuidelines2023年第1版相比2022年第3版的更新包括：WM/LPL-B3/4?既往经治WM/LPL的治疗 其他推荐方案：?下列方案已移至“某些情况下有用”：–克拉曲滨±利妥昔单抗–氟达拉滨±利妥昔单抗–氟达拉滨/环磷酰胺/利妥昔单抗?下列方案已添加至“其他推荐方案”：–伊沙佐米/利妥昔单抗/地塞米松?已删除下列方案：–硼替佐米±利妥昔单抗–硼替佐米/地塞米松WM/LPL-B4/4?参考文献已更新。BNS-1?指南中新增了新页面：BingNeel综合征的治疗ABBR-1?指南中新增了一个新部分，缩略语NCCNGuidelines版本1.2023华氏巨球蛋白血症/淋巴浆细胞淋巴瘤NCCNGuidelines索引目录讨论更新内容

检查a基本项目?病史和体检?全血细胞计数(CBC)、分类、血小板计数?外周血涂片?血生化全项(CMP)，包括血清尿素氮(BUN)/肌酐、电解质、白蛋白、钙、和肝功能检查(LFT)?血清尿酸、血清乳酸脱氢酶(LDH)和β-2微球蛋白?肌酐清除率（直接计算或测量）?血清免疫球蛋白定量检测、血清蛋白电泳(SPEP)、血清免疫固定电泳(SIFE）?单侧骨髓穿刺及活检，包括免疫组化(IHC)和/或多参数流式细胞术?胸/腹/盆腔增强CT和/或PET-CT扫描（如有可能）?MYD88L265Pd骨髓等位基因特异性聚合酶链反应(AS-PCR)检测某些情况下有用?血粘度?对正在考虑使用布鲁顿酪氨酸激酶(BTK)抑制剂的患者行CXCR4e?检测乙肝（如果计划使用利妥昔单抗）、丙肝、f和HIV?冷沉(淀)比容f,g?如果出现症状（过度瘀伤或出血）或有临床指征，考虑行凝血和/或血管性血友病检测?冷凝集素?神经内科会诊h?抗髓鞘相关糖蛋白(MAG)抗体/抗GM1h?神经传导检查(NCS)/肌电图(EMG)h?脂肪垫采样和/或骨髓刚果红染色检测淀粉样蛋白h?视网膜检查（如果IgM≥3.0g/dL或怀疑有高粘血症）?24小时尿总蛋白、尿蛋白电泳(UPEP)和尿免疫固定电泳(UIFE)?如有指征，还应对淀粉样组织进行质谱分型。?如有中枢神经系统(CNS)症状，请参见BNS-1a老年患者应考虑衰弱评估。请参见老年肿瘤患者NCCNGuidelines。b请参见淋巴浆细胞淋巴瘤和华氏巨球蛋白血症WHO标准(WM/LPL-A)。c淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)包括IgG、IgA、仅血清游离轻链和非分泌亚型，尽管占所有LPL的不到5%。非IgMLPL的治疗与IgM分泌型LPL的治疗相似，但这类LPL不太可能伴有与之相关的高粘血症或自身免疫性相关神经病变。区分IgM