2023CSCO儿童及青少年白血病诊疗指南【文字可复制】.pptx

中国临床肿瘤学会（CSCO）

儿童及青少年白血病诊疗指南

2023

LEUKEMIASINCHILDRENANDADOLESCENT

GUIDELINESOFCHINESESOCIETYOFCLNICALONCOLOGY(CSCO

csco

中国临床肿瘤学会（CSCO）

儿童及青少年白血病诊疗指南

2023

证据特征

CSCO专家共识度

类别

水平

来源

1A

高

严谨的meta分析、大型随机对照研究

一致共识

（支持意见≥80%）

1B

高

严谨的meta分析、大型随机对照研究

基本一致共识

（支持意见60%~80%）

2A

稍低

一般质量的meta分析、小型随机对照研究、设计良好的大型回顾性研究、病例-对照研究

一致共识

（支持意见≥80%）

2B

稍低

一般质量的meta分析、小型随机对照研究、设计良好的大型回顾性研究、病例-对照研究

基本一致共识

（支持意见60%~80%）

3

低

非对照的单臂临床研究、病例报告、专家观点

无共识，且争议大

（支持意见60%）

CSCO诊疗指南证据类别

1

推荐等级

标准

Ⅰ级推荐

1A类证据和部分2A类证据

CSCO指南将1A类证据，以及部分专家共识度高且在中国可及性好的2A类证据，作为Ⅰ级推荐。具体为：适应证明确、可及性好、肿瘤治疗价值稳定，纳入《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录》的诊治措施

Ⅱ级推荐

1B类证据和部分2A类证据

CSCO指南将1B类证据，以及部分在中国可及性欠佳，但专家共识度较高的2A类证据，作为Ⅱ级推荐。具体为：国内外随机对照研究，提供高级别证据，但可及性差或者效价比不高；对于临床获益明显但价格较贵的措施，考虑患者可能获益，也可作为Ⅱ级推荐

Ⅲ级推荐

2B类证据和3类证据

对于某些临床上习惯使用，或有探索价值的诊治措施，虽然循证医学证据相对不足，但专家组意见认为可以接受的，作为Ⅲ级推荐

CSCO诊疗指南推荐等级

2

一、总论

白血病是儿童及青少年时期占首位的恶性疾病，发病率为（3~5）/10万，亦是导致儿童及青少年时期死亡的主要疾病之一。儿童及青少年白血病90%以上为急性白血病，其中急性淋巴细胞白血病（ALL）约占75%，急性髓系白血病（AML）约占25%。17号染色体上的维A酸受体α（RARα)基因发生断裂，与15号染色体上的早幼粒细胞白血病（PML）基因发生融合，形成PML-RARα融合基因的急性早幼粒细胞白血病（APL）占儿童及青少年AML的5%~10%，核心结合因子相关AML（CBF-AML）约占儿童及青少年AML的30%，使得儿童及青少年AML的亚型构成明显不同于成人AML。儿童及青少年慢性髓性白血病（CML）发病率低，国内外研究报道，经典型CML的临床过程与成人CML极为相似。其他少见的儿童及青少年特有类型，如婴儿白血病、唐氏综合征伴发的白血病在预后和治疗也有各自的特点。

近半个世纪以来，根据形态学、免疫学、细胞遗传学及分子生物学的（MICM）分型和早期治疗反应评估为基础的危险度分层联合化疗，结合有效的针对致病基因靶点的新型药物纳入方案、更好的护理（深静脉置管技术的普及等）及支持治疗使儿童及青少年急性白血病的生存率及生存质量得到明显提高。由于酪氨酸激酶抑制剂的问世，改变了以往儿童及青少年CML的造血干细胞移植治疗模式。全反式维A酸及砷剂的联合应用，使儿童及青少年APL家庭模式治疗成为现实。

血液学、免疫学、分子生物学及新药研发领域（包括靶向药物）的迅猛发展，促进了新技术、新疗法的临床转化，儿童及青少年白血病的诊疗水平得到了显著提高，但规范诊疗需要普及提高，通过专家讨论，根据循证医学证据，解决实际问题是编写该指南的初心。

总论

4

我国地区间儿童及青少年白血病的诊疗及管理水平尚不平衡，不同地区同质化诊疗对于儿童及青少年白血病的近、远期疗效的提高，不良反应的降低和生存质量的改善极为重要。鉴于此，CSCO儿童及青少年血液病工作组在委员会的带领和指导下编写该指南，为促进儿童及青少年白血病整体诊治水平提高尽绵薄之力。

总论

5

二、儿童急性淋巴细胞白血病

Ⅰ级推荐

Ⅱ级推荐

Ⅲ级推荐

病史与体格

检查

主诉，现病史，既往史，家族史，生长发育史、放射线、化学毒物接触史；生命体征测量，贫血和出血表现，皮疹，浅表淋巴结、肝脾、睾丸、神经系统体征等

实验室

检查

全血细胞计数及分类，尿便常规，肝肾功能、心功能，电解质，凝血