系统性红斑狼疮.ppt

【概念】为自身免疫性结缔组织病，常侵犯全身多个脏器，特别是皮肤和肾脏，血液中多种自体抗体，特别是抗核抗体，是本病的特征性标志。【病因】一、遗传素质：依据1、发病率同卵双胎40%，异卵双胎3%。2、SLE有家族史者达13%。3、SLE易感因素：HLA-DR2，-DR3者的患病率明显高于常人。二、环境因素：日光、紫外线、某些药物能诱发SLE。三、性激素：1、育龄妇女与同龄男性之比为9：1，而绝经后女男比仅3：1。2、女性非性腺活动期，发病显著↓。3、男女患者体内雌酮羟基化产物均↑。4、妊娠可诱发SLE活动。5、阉割后雄性小鼠SLE病情加重。【发病机制】CI（免疫复合物）的形成及沉积是SLE发病的主要机制。环境因素性激素

遗传因素（异常的免疫应答）T辅助淋巴细胞功能↑

B淋巴细胞高度活化

大量CI及致病性自体Antibody

组织损伤【病理改变】一、结缔组织的基本病变：1、结缔组织的纤维蛋白样变性。2、结缔组织的基质发生粘液性水肿（早期）。3、坏死性血管炎：中、小血管壁的结缔组织发生纤维蛋白样变性，甚至血栓形成，引起出血和缺血病变。二、受损器官的特征性改变是：1、苏木素小体：胞核受抗体作用变为嗜酸性团块。2、洋葱皮样病变：小A周围有显著的向心性纤维组织增生，尤以脾中央A为著。三、肾脏（几乎100%均有改变）：1、正常或轻微病变型：L：正常或轻微病变I、E：系膜有异常2、系膜病变型L：轻、中度弥漫性系膜细胞增生I：系膜有Ig及C沉积E：有电子致密物3、局灶增生型：L：弥漫系膜C增多+小球节段性C增生伴纤维素样坏死I：系膜和毛细血管壁有Ig及CE：系膜、内皮下有电子致密物4、弥漫增生型：L：小球系膜及内皮C弥漫增生，可同时有膜增生性病变，新月体形成，“铁线圈：病损（内皮下沉积物），和苏木素小体。I：毛细血管壁及系膜有广泛Ig及C沉积5、膜性病变型：L：基底膜增厚I：基底膜周围有Ig及C沉积6、肾小球硬化型：晚期病变，肾小管间质常有炎症，坏死的纤维化病变。【临床表现】一、全身症状：发热、乏力、纳差、体重↓。二、骨关节和肌肉：85%的病人有表现，X-ray（—）。三、皮肤，粘膜：80%有表现，皮损广泛、对称、多形性、多在暴露部位：溃疡、脱发及雷诺氏现象。【临床表现】四、肾：75%表现：RPGN、AGN、CGN、LGN、NS。五、心血管：30%、心包炎、心肌炎。六、肺：狼疮性肺炎、胸膜炎、胸水。七、神经系统：精神障碍：躁动、幻觉、猜疑、妄想疼痛发作：狼疮脑病偏瘫、蛛网膜下腔出血、脊髓炎、颅炎和外周心炎。凡有中枢NS症状者均示病情活动，且严重予后不佳。八、消化系统：恶心、呕吐、腹痛、腹泻、腹水。九、血液系统：WBC↓、淋巴↓、血小板↓、贫血。十、干燥综合征。十一、眼——视网膜血管炎、眼底出血、视乳头水肿、视网膜渗出物。【实验室检查】一、血、尿常规二、自身抗体：1、ANA抗体：为风湿性疾病的过筛试验，敏感性95%，特异性65%，其它慢性炎平亦可（+），1：80（+）有风湿病的诊断有意义。2、ds~DNA：特异性95%，敏感性70%，对确诊及判断SLE活动性有价值，本抗体滴度高者常有肾损害。3、抗Sm抗体：特异性99%，敏感性25%，阳性可确诊，阴性不能除外。4、RNP抗体：主要在MCTO阳性。5、Rib-P（rRNP）：抗核糖体抗体，阳性率15%，特异性高。三、补体：C3、C4、CH50下降有助于诊断，且提示活动，阳性率80%，特异性高。四、皮肤狼疮带试验五、肾活栓：对狼疮性肾炎的诊断、治疗及估计予后无有价值。活动性病变多———效好慢性病变为主———效差1、活动性病变：肾小球球死，细胞新月体、透明血栓、肾间质炎症浸润、坏死性血管炎。2、慢性病变：小球硬化、纤维新月体、间质纤维化、小管萎缩。【诊断、鉴别诊断】一、诊断标准——1982年美国风湿病学会修订的SLE诊断标准、11条、符合4条可诊断。鉴别：类风湿性关节炎，原发性肾小球疾病、皮肤病、血液病。二、判断活动的严重度：指导治疗及估计疗效。积分10分以上说明明显活动。8′4′2′1′【治疗】要求早期诊治、治疗要个体化、活动期强化治疗、缓解期维持治疗。一、轻型：活动轻，无重要脏器受损、用N